室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成左、右心室间的异常通道,并在心室水平出现左向右分流的先天性心血管畸形,是儿童最常见的先天性心脏病,男性多见。
(一)概述
1.根据胚胎发育情况和缺损部位分为三种:最常见的膜部缺损(室间隔膜部发育或融合不全)、次之的漏斗部缺损(缺损位于圆锥间隔上部)、少见的肌部缺损(缺损多位于心尖部和调节束的后方)。
2.根据VSD缺损大小和分流量分为四类:①轻型,左向右分流量较小,无肺动脉高压。②缺损范围0.5~1.0cm,中等量分流,右心室和肺动脉压力增高。③缺损大于1.5cm,分流量加大,右心室和肺动脉压力明显增高。④巨大缺损伴显著肺动脉高压。
3.根据VSD的血流动力学变化分为六类:①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流。
(二)机制
正常左心室压力较右心室高,室间隔缺损时心室收缩出现左向右分流,左心室血液流入右心室,缺损小时右心室扩张性差和肺循环阻力增加者,肺循环血流量仅略大于体循环;缺损大时右心室扩张性好和肺循环阻力低者,肺循环血流量明显大于体循环,肺循环血流量增加导致左侧心腔血流量增多,左心室负荷加重,造成双心室肥大。见图17-5。
(三)心电图特征
1.缺损小、分流量少时,可为正常心电图。
2.中、大型缺损分流量增加,可有如下心电图表现。
(1)右心室肥大:心电轴右偏,V1、V2导联呈R、Rs,rSR′型,V 5、V 6导联呈rS、RS型。
(2)左心房肥大、左心室肥大:P波时限延迟,V 5、V 6导联出现深而窄的Q波同时伴有高大R波。
3.巨大型缺损心电图表现为双侧心室肥大:肢体导联表现一侧心室肥大,胸导联表现另一侧心室肥大;V 3、V 4导联出现高大的RS型,亦称为Katz-wachtel现象(图17-6)。
图17-5 室间隔缺损示意图
AO:主动脉;PA:肺动脉;LA:左心房;RA:右心房;LV:左心室;RV:右心室
图17-6 女,2岁,室间隔缺损
(四)临床意义
注意与引起房室肥大的疾病鉴别,如二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭等。
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