【摘要】：主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口。②右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄。④右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损。
主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口。
(一)概述
胚胎期原始心脏发育过程中,心球和动脉干分隔和旋转停滞,使两个大动脉均起自右心室,而且由于圆锥部发育异常或肺动脉下和主动脉下圆锥吸收程度不同,以及两大动脉位置的变化,又演变出病理解剖上的许多变异。①右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。②右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄。③右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄。④右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损。
(二)机制
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺动脉高压相似,在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉。
(三)心电图表现
心电轴右偏,右心室肥大,也可有双心室肥大,PR间期延长,室内阻滞或右束支阻滞。
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