神经母细胞瘤(neuroblastoma)常见于6岁以下幼儿,多发生于肾上腺、腹膜后及后纵隔等。该瘤分化差恶性度高,早期即可转移至骨、淋巴结、肺和肝等处。就诊时常已发生恶病质、胸腹胀痛等症状,产生的胸腔积液、腹水量很多,往往不宜手术而只能靠细胞学诊断。
(一)形态描述
瘤细胞为体积小的圆形或卵圆形细胞,胞质少,分化差,形态颇似淋巴瘤、未分化癌及Ewing瘤等的瘤细胞。仔细观察发现瘤细胞之间有连接,并具有聚巢成团倾向。除散在的瘤细胞之外,成团的细胞显示不规则的乳头状,其内细胞数个或数十个围圈排列呈假菊形样结构(图8-17)。胞质极稀少。NES染色阳性。
(二)鉴别诊断
一些儿童期易发的小细胞性恶性肿瘤是与本瘤鉴别的重点,如Ewing肉瘤及小圆细胞横纹肌肉瘤等。大多数的淋巴瘤细胞表现为单一性的同类型幼稚淋巴细胞,细胞散在分布,不成团聚集,相互间无连接结构,区别不难。Ewing肉瘤细胞以聚团为主,散在者呈退化变性改变,细胞显大,细胞间虽有连接但形成细胞的串状排列,糖原(PAS)染色阳性。小圆细胞横纹肌肉瘤包括胚胎型和腺泡状横纹肌肉瘤,这两种肉瘤均不形成假菊形结构,同时其瘤细胞按其“细胞谱”不同的分化阶段有其对应的形态,与神经母细胞瘤的单一未分化瘤细胞不同,横纹肌肉瘤细胞的胞质量较本瘤细胞丰富且红染。
图8-17 腹膜后神经母细胞瘤
体积小的圆形或卵圆形细胞,类似肺小细胞癌的形态表现,聚巢成团,胞质极稀少,在细胞群中有假菊形样结构。A.直接涂片(Pap×400);B.组织切片(HE×400)
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