1.关节痛和关节炎 幼年风湿性关节炎多在链球菌感染后2~6个月发病。临床表现:起病时,常有情绪不宁,易激动,理解力和记忆力减退,不自主动作,面部表现为挤眉弄眼、摇头转颈、咧嘴伸舌,肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,上肢较下肢明显。常见的幼年风湿性关节炎可根据血清类风湿因子是否阳性,分为两个亚型。
(1)类风湿型。
①类风湿因子阳性,占5%~10%,起病于年长儿,类风湿结节常见,关节症状较重为特点,半数以上出现关节强直变形,约75%的患儿抗结核抗体阳性。
②类风湿因子阴性,占25%~30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见,关节症状较轻,仅为10%~15%发生关节强直变形,约15%的患儿抗结核抗体阳性。
(2)少关节型。受累关节≤4个,称为少关节型,踝、膝等下肢关节为好发部位,常呈不对称型。若病程超过6个月,少关节型的不可能再转为多关节型,按临床表现和预后分为2个亚型:①少关节1型,占25%~30%,幼年女孩多见,有反复慢性关节炎,但不严重,较少致残,一般不发生骶髂关节炎,约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断,后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明,此型全身症状轻微。②少关节2型,占幼年风湿性关节炎的15%,男孩居多,年龄常大于8岁,累及膝踝等下肢关节,部分患儿于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分患者发生虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害,少有全身症状。
药物治疗原则:治疗目的是控制疾病活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀,预防关节症状加重,避免出现不可修复的骨破坏,防治关节畸形和功能障碍。尽早应用NSAIDS对症治疗、抗风湿药物缓解病情,重症患儿可加用糖皮质激素、免疫抑制药或生物制剂治疗。
2.类风湿关节炎 幼年类风湿关节炎(JRA)是儿童的一种特发性关节滑膜炎,伴周围软组织肿胀和渗出。目前认为,幼年类风湿关节炎是一种多种原因引起的综合征,而不是一种单独的疾病。类风湿关节炎是儿童时期风湿病中最常见的一种,也是儿童致盲致残的原因之一。
(1)病因及发病机制:目前尚未完全阐明,公认免疫遗传的易感性及外部环境某些触发因素是基本的致病原因。人类白细胞抗原(如HLA-DR4-多关节型RF+)、细胞因子、丙种球蛋白缺乏或降低均为易感因素,甲型流感、风疹病毒、EB病毒等感染也可诱发幼年类风湿关节炎。
(2)病理和临床特点:幼年类风湿关节炎的基本病理变化与成人类风湿关节炎类同,各亚型之间的病理变化也无区别,主要是慢性非化脓性滑膜炎,增生、水肿、关节软骨破坏至关节面融合,关节畸形强直,关节附近骨质疏松及肌肉萎缩。
临床表现多样,病程长,症状变化大,常根据最初6个月的症状、体征分为三个亚型:
①全身型:幼儿多见。发热为此型的主要症状,呈弛张热,可持续数周或数月。伴一过性多形性皮疹,常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻,多数有肝、脾、淋巴结肿大。
②多关节型:学龄儿童多见。其特征是进行性多发性关节炎,随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧,由小关节发展到大关节,先呈游走性,然后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限,反复发作者关节发生畸形强直。
③少关节型:常侵犯单个或4个以内的关节,以大关节为主,多无严重的关节活动障碍。
(3)药物治疗
治疗目的:缓解症状,保持关节活动和肌肉力量,防止或减少关节损害,保持关节功能。
治疗包括:①药物治疗:一线药物:非甾体抗炎药。二线药物:甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环磷酰胺、来氟米特等。三线药物:激素类。中医中药:辨证论治根据具体病情开适合的方剂。②辅助疗法:康复锻炼、针灸推拿等。
3.风湿热 风湿热是风湿病病程中急性发作的活动阶段,主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症,以风湿小结节为特征,主要侵犯心脏、关节,亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜。通常发生于链球菌感染后2~4周。一般认为是上呼吸道A族乙型溶血性链球菌(简称链球菌)感染后,机体产生异常的体液和(或)细胞免疫反应的结果,是一种自身免疫性疾病。近年来还注意到病毒感染、遗传、免疫障碍、营养不良(如缺锌)及内分泌紊乱等也可能参与本病的发生。
(1)临床表现:游走性关节炎、心脏炎、边缘性红斑(环形红斑)、皮下结节、Sydenham舞蹈病、发热、毒血症等不同组合,反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害,约75%的患者有关节炎。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心肌炎可造成患者死亡。
急性风湿热可发生在任何年龄,但3岁以内的婴幼儿极为少见,最常见于5-15岁的儿童和青少年。初次发作多在5-15岁,男女患病的机会大致相等,多发生于气候多变和寒冷季节,住宿条件差、阴暗潮湿环境和营养不良的人群中发病率较高。目前,风湿热仍然是全世界儿童后天性心脏病中最常见的病因之一,也是40岁内人群最常见的心血管病死因。复发多在初发后3~5年内,复发率高达5%~50%,尤以心脏累及者易于复发。慢性风湿性心脏病以20-40岁最常见,女性稍多于男性。
(2)风湿热的治疗原则:①清除链球菌感染病灶,并预防链球菌感染,避免疾病进展和复发。急性期使用大剂量青霉素(静脉滴注:青霉素一日400万~960万U;2~3周改为长效青霉素120万U,每月1次肌内注射。青霉素类过敏者改用大环内酯类,如红霉素。
②缓解关节及其他症状,根据临床不同病型病情的严重程度实行个别化治疗。NSAIDS治疗:首选口服阿司匹林,儿童1日50~100mg/kg,分次服用,疗程2~4周,最大服药剂量低于成人,以后逐渐减量。对水杨酸制剂不能耐受,或无明显心肌炎症状,以关节炎为主要表现的风湿热患者,也可酌情选用其他抗风湿药:如布洛芬、萘普生。
③早期观察活动性心肌炎是否存在并加以处理。临床确诊为风湿性心肌炎者,或用其他抗风湿药物治疗效果欠佳时,可应用糖皮质激素。有溃疡病、糖尿病、高血压者应慎用,用药过程中应适当限钠和补充钾盐,并应严密观察不良反应。首选泼尼松,1日2mg/kg,分3~4次口服,2~3周后逐渐减量,至12周停药。其他:地塞米松、泼尼松龙、甲泼尼龙等。严重心肌炎者可静脉滴注氢化可的松200~400mg,或地塞米松10~30mg/d,分2~3次静脉注射,待症状控制后改用口服。
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