系统性红斑狼疮及治疗

SLE好发于青年女性,发病高峰为15-40岁,男女发病比例为1∶9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1∶2。SLE的发病受遗传因素的影响,有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双孪生子发病率为25%~50%,而异卵双孪生子间发病率仅为5%。但大多数为散发病例。

1.分型 按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可分为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,有2%~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。

(2)狼疮肾炎(LN):有1/2~2/3的SLE患者会出现。诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

(3)神经精神性狼疮(NPSLE):是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状,63%出现在SLE确诊后的第1年内。

2.治疗原则 由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂,治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。治疗原则是力争短期内抑制自身免疫反应和炎症,恢复和维持损伤脏器功能和预防组织的损害,消除感染和诱因,促使免疫调节功能恢复。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗,病情控制后给予维持治疗。

3.治疗药物

(1)NSAIDS:主要是对症治疗,对患儿发热、乏力、皮疹、肌痛、关节痛及胸膜炎等轻症有效。注意儿童用药对肝肾功能的影响,合并肾损害者慎用。

(2)抗疟药物:常用羟氯喹,有助于控制皮肤损害、光敏感、关节症状,并可减少糖皮质激素的剂量。注意药物对视力的影响,羟氯喹可蓄积,沉积于视网膜的色素上皮细胞可能引起视网膜变性而失明。治疗时应定期进行眼科检查。

(3)糖皮质激素:是小儿SLE的首选药物。小儿SLE一般有肾和中枢神经系统等主要脏器受累表现,糖皮质激素是主要治疗药物。治疗时应监测药物不良反应和对生长发育的影响。

(4)免疫抑制药:这类药物较多,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、来氟米特等,一般不作为单一或首选药物,对SLE的控制不如糖皮质激素迅速。

(5)生物制剂治疗:靶向生物制剂如利妥西单抗,临床效果较好而无严重不良反应,可与环磷酰胺联合用于治疗儿童狼疮。

(6)其他:丙种球蛋白:大剂量静脉注射丙种球蛋白可用于重症SLE的联合治疗。