治疗肾小球肾炎患者中成药

1.发病特点 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。RPGN是肾脏科常见的急危重症,起病急骤,病情发展迅速,若未及时治疗,90%以上患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以,需要根据肾脏病理早期明确诊断,并针对不同的病因采取及时的治疗措施,以改善患者的预后。

病因:原发性急进性肾小球肾炎病因不明;继发性急进性肾小球肾炎,一般有肾外表现和明确的原发病;继发于感染性疾病,如败血症、细菌性心内膜炎;继发于系统性疾病,如狼疮性肾炎、冷球蛋白血症、过敏性紫癜、弥漫性血管炎等。

发病机制:急进性肾小球肾炎患者肾活检病理通常表现为新月体肾炎。新月体的形成对肾小球的结构和功能都有重要影响,是肾小球严重损伤的组织学标志。总的来说,肾小球内新月体的百分数与损伤的严重程度相关。另外,疾病的持续时间及其是否能逆转也与新月体中细胞成分及纤维成分所占的比例有关。

预后:过去认为,RPGN是一类预后极差的肾脏疾病。近年来随着对RPGN认识水平的不断提高,特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展,RPGN的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。

2.治疗原则 在急性肾炎和急性肾衰竭的基础上,积极恢复肾功能,纠正内环境紊乱,积极寻找并纠正病因,降低死亡风险。

(1)对症治疗:利尿消肿、降压、纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱。

(2)强化疗法:

①甲泼尼龙冲击治疗:尽早进行。甲泼尼龙15~30mg/kg (儿童单次最大剂量800~1000 mg)静脉滴注1~1.5h,每日或隔日1次,3次为1个疗程,根据病情需要应用1~3个疗程(2疗程间需间隔3~7d)。大剂量甲泼尼龙具有强大的免疫抑制、抗炎症及抗纤维化作用,从而发挥治疗效应。此治疗对于Ⅰ型RPGN疗效不肯定,主要应用于Ⅱ型及Ⅲ型RPGN的治疗。应用这一疗法时,也需配合常规剂量激素及细胞毒药物治疗。

②肾替代治疗:视情况进行强化血浆置换、双重滤过血浆置换或免疫吸附治疗、腹膜透析、血液透析等。

③大剂量丙种球蛋白静脉滴注:当RPGN患者合并感染等因素不能进行上述强化治疗时,可应用此治疗:丙种球蛋白400mg/ (kg·d)静脉滴注,5次为1个疗程,必要时可应用数个疗程。

(3)基础治疗:应用各种强化治疗时,一般要同时服用常规剂量的激素及细胞毒药物作为基础治疗,抑制免疫及炎症反应。否则抗体将会迅速“反跳”,影响疗效。

①肾上腺皮质激素:常用泼尼松或泼尼松龙口服,起始量要足量服用,12周后开始减药,维持用药半年至1年或更久。

②细胞毒药物:常用环磷酰胺,口服或隔日静脉注射200 mg,累积量达6~8g停药。而后可以再用硫唑嘌呤继续治疗6~12个月。必须注意骨髓抑制及肝损伤等不良反应。

③其他免疫抑制药:吗替麦考酚酯抑制免疫疗效肯定,不良反应较细胞毒药物轻,可用于肾病治疗。