脊柱骨折的不正确搬运法图

【疾病概述】 成骨不全症又称脆骨症或称特发性骨质脆弱、骨膜发育不全、间充质发育不全、遗传性脆骨三联症等。通常惯称成骨不全症。具有家族性遗传,或可隔代遗传。也有单发者,多发于幼儿,其特征是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。

【影像学表现】 成骨不全有典型的X线平片表现,无须CT及MRI检查。以发病年龄可分为产前型(粗短型)和产后型(细长型)成骨不全症,其各型表现叙述如下:

1.产前型(粗短型)成骨不全症

(1)长骨:四肢肱、股、胫、腓骨外形粗短,并向内侧弯曲,呈多发性骨折,多见于两侧股骨干中1/3段,骨折处围绕球形骨痂,下肢较上肢多见。在同一病例的尺、桡骨外形纤细及骨折。骨小梁疏松模糊,骨皮质菲薄,干骺端膨大模糊,以下肢明显。

(2)颅骨:侧位片中骨膜骨化不全,呈线状蛋壳状菲薄,前囟和颅缝裂开,额、顶部可见缝间骨,蝶鞍正常,岩部密度相对增高,枕、额骨向前向后突出使颅盖增大,面骨变小,正位片中两侧颞部膨隆,呈倒三角形头颅。

(3)肋骨:外形纤细、向下斜垂,新生儿肋骨正常为水平状,呈无力型胸廓。

(4)脊椎新生儿各椎体结构仍呈正常,椎间盘未增宽。

2.产后型(细长型)成骨不全症

(1)长骨:四肢长骨由产前型的胎儿型病变经日积月累后,由粗短型多发性骨折转变成无骨折的细长弯曲。凹侧骨膜增厚,骨疏松,骨小梁不清,骨皮质菲薄,骨髓腔增宽,干骺端稍膨大,骺线无变化。严重者可有多数囊性病变区域,遍及骨松质部及骨干,以松质部更严重。至于长骨干变细和干骺端膨大,是由于骨干的骨膜下成骨和骨内成骨严重障碍,而干骺端的软骨成骨杂乱较轻所致。幼儿期骨折好发于骨干部,不出现骨痂,骨折后很少出现断端移位,但常伴有成角现象而造成肢体畸形,这是幼儿期长骨骨折的另一种表现。腕部骨化出现迟缓。

(2)颅骨:与产前型变化相同。

(3)脊椎:因椎体受挤压骨折而出现脊椎后凸或侧弯,椎间盘增宽,椎体密度降低、压扁,上、下缘呈双凹状。

(4)骨盆:在脊椎及股骨头的压力下可变成扁平三叶状或不规则形。