【摘要】： 婴儿骨皮质增生症为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨,其中最多见于下颌骨、锁骨和尺骨。肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后与骨皮质相融合,而致骨皮质增厚和致密硬化。由于新生骨质增生硬化,髓腔可以变狭或消失,在病变早期骨周围软组织增厚肿胀,患处骨皮质增厚的吸收和恢复正常比临床症状和软组织肿胀的消退较为延迟。
【疾病概述】 婴儿骨皮质增生症为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨,其中最多见于下颌骨、锁骨和尺骨。
1.临床表现 其特点为长骨和扁平骨由骨膜下新生骨形成,患处有肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以内,男性居多。患儿常烦躁不安,深层软组织肿胀,局部不红不热,无化脓及肿胀处变硬和压痛。长骨和扁平骨,如尺、桡、股、胫、腓骨、下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨骨皮质肥厚。绝大多数早期发热,白细胞增高和血沉增快,血清碱性磷酸酶增高。此外,还可出现面色苍白、贫血、假性瘫痪及胸膜炎等。
2.治疗原则 本病有自愈趋向,一般在数月后可以恢复,所以无须特殊治疗,亦有人建议用激素治疗。
【影像学表现】 受累骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后与骨皮质相融合,而致骨皮质增厚和致密硬化。肩胛骨的增厚和肥大,往往是单侧性的。病变侵犯管状骨时,仅在骨干周围见到增厚的骨膜下新生骨影,有时为管套状或包围骨干边缘呈波浪状,但不累及骨骺和干骺端,此点不同于佝偻病、维生素C缺乏症和先天性骨梅毒。由于新生骨质增生硬化,髓腔可以变狭或消失,在病变早期骨周围软组织增厚肿胀,患处骨皮质增厚的吸收和恢复正常比临床症状和软组织肿胀的消退较为延迟。
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