肥大性骨关节病

(一)继发性肥大性骨关节病

【疾病概述】 慢性病程,临床分别以骨、关节或皮肤症状为主:以骨为主者,可见到骨骼增大,自觉沉重;以关节为主者,可见运动障碍,关节积液疼痛,肿大及僵直;以皮肤为主者,可见皮肤粗糙,皱纹加深,尤以颜面皮肤为著。所有患儿均有杵状指及指甲弯曲。

【影像学表现】 早期临床除杵状指外,无明显骨骼改变。以后长骨、骨干部可出现骨膜对称性、分层状增生,也可有单层或花边状骨膜增生。增生骨膜与骨皮质之间可有一透光线分隔。增生骨膜向两侧干骺端逐渐变薄。而干骺端及骨骺均无改变。骨的结构如骨皮质、骨髓腔、骨小梁无异常改变,膝、距小腿关节亦无肿胀。作者曾遇到l例肥大性骨关节病,经胸片检查有继发支气管扩张症。

(二)特发性肥大性骨关节病

【疾病概述】 杵状指骨关节增大,颜面皮肤粗糙、增厚,身体其他部位和器官无有关病灶的存在。主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚,以前两项最为重要,男性患者,发病年龄较轻,临床上查不出任何原发性疾病者,考虑为原发性肥大性骨关节病。

对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。针对疼痛症状,可应用非甾类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞药或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。

【影像学表现】 主要病变为四肢长骨均呈普遍对称性骨膜分层状增生,其增生程度以骨干中段尤为显著,有的与骨皮质紧密相连,有的与骨皮质之间可有一透光线分隔,骨外形粗壮,髓腔增宽,骨皮质变薄,骨小梁纤细,呈细点状。干骺端及骨骺无变化,所见关节(肘、腕、膝、距小腿等)亦无损害。肋骨后段骨膜轻微增生。头颅冠状缝明显增宽,人字缝稍增宽,蝶鞍正常,颅骨内外板,板障均无改变,脑回压迹亦未增加。