【摘要】： 垂体性侏儒症是由于青春期前垂体前叶功能降低,分泌生长激素量不足或缺乏所引起。垂体性侏儒症是儿科常见的内分泌疾病,也是引起生长障碍导致身材矮小的重要原因之一。男女性发病率大致相等。患者体型瘦小,但身材匀称。患者性腺发育幼稚,第二性征缺乏或低下。继发于颅内病变者,发育障碍可见于任何年龄,并可出现头痛、视力损害等症状。
【疾病概述】 垂体性侏儒症是由于青春期前垂体前叶功能降低,分泌生长激素量不足或缺乏所引起。垂体性侏儒症是儿科常见的内分泌疾病,也是引起生长障碍导致身材矮小的重要原因之一。男女性发病率大致相等。发育停止的征象通常在2-9岁出现。患者体型瘦小,但身材匀称。智力正常或稍低。皮肤皱纹增多,貌似“早老症”。患者性腺发育幼稚,第二性征缺乏或低下。继发于颅内病变者,发育障碍可见于任何年龄,并可出现头痛、视力损害等症状。实验室检查血中生长激素减少,有的可伴有促甲状腺素或促肾上腺皮质激素减少或缺乏。
【影像学表现】
1.X线平片
(1)全身骨骼发育短小,与年龄不相符,但各骨骼大小的比例正常,骨质结构正常。
(2)全身骨骺骨化中心出现延迟,骨龄发育明显落后于正常同龄儿童,骨骺与干骺端间的骺线愈合延迟,甚至到成年或终身亦不愈合。
(3)颅面骨的改变为颅大面小,两者不相称,囟门闭合晚,可见缝间骨。出牙晚,但牙的体积不小,而又由于面骨发育小,致牙槽骨内可见未萌出的乳牙与恒牙并存排列呈折叠状。
(4)由于椎体边缘的骨骺延迟,椎体可变扁,椎间隙相对稍宽。
(5)特发性及原发性垂体功能低下者蝶鞍小或正常,垂体及鞍上肿瘤者蝶鞍扩大或骨质破坏。
2.CT和MRI CT及MRI主要应用于原发性或获得性垂体性侏儒的病因学检查(图2-5-2)。
(1)垂体缩小,特别是垂体高径变小。
(2)正常垂体后叶消失。在第三脑室下方中央隆突,或垂体柄、视交叉上可见异位的垂体后叶。
(3)垂体柄变细,中断甚至消失。
(4)部分患者可见鞍区骨性结构萎缩和畸形。
图2-5-2 垂体性侏儒症
骨骼呈比例细小
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