【摘要】： 库欣综合征即皮质醇增多症,是由于不同病因所致肾上腺长期多量分泌皮质醇而致的代谢失调。性腺激素分泌过多,可出现女性男性化和男性性早熟征象。骨质疏松可致骨痛或病理性骨折。身材矮小、发育迟缓、智力迟钝和性早熟是库欣综合征的典型表现。明确诊断需行实验室检查。
【疾病概述】 库欣综合征即皮质醇增多症,是由于不同病因所致肾上腺长期多量分泌皮质醇而致的代谢失调。肾上腺皮质功能亢进,分泌过多的皮质类固醇而产生的一系列临床表现;向心性肥胖,脂肪堆积于面、背、颈部及腹部,呈满月脸、水牛背、四肢相对较小。性腺激素分泌过多,可出现女性男性化和男性性早熟征象。骨质疏松可致骨痛或病理性骨折。身材矮小、发育迟缓、智力迟钝和性早熟是库欣综合征的典型表现。明确诊断需行实验室检查。
【影像学表现】
1.X线平片 普遍性骨质疏松为主要特点,表现骨小梁稀少,骨密度减低,骨皮质变薄,颅骨和肋骨是最易受累的部位。颅骨呈斑点状、严重者呈斑片状骨质密度减低,边缘不清。肋骨则呈磨玻璃状改变。脊柱椎体受压呈双凹状或鱼尾状改变致脊柱后突畸形。长骨一般改变不明显,骨干两端可表现为骨质疏松改变。股骨头或其他骨端可表现为缺血坏死。可出现病理性骨折。腕部骨龄提前。腹部及皮下脂肪堆积(图2-5-3)。
2.其他影像学检查 B超、核素、CT及MRI主要应用于库欣综合征的病因学检查,了解肾上腺的情况,排除肾上腺增生或腺瘤;观察垂体,排除垂体肿瘤。
B超检查:肾上腺区的圆形、椭圆形肿块或增生改变等。核素扫描:肾上腺显像不对称或单侧显影。CT检查:可发现肾上腺有无增大,与肾上腺侧支相连或位于两侧支之间有无圆形或椭圆形,增强后明显强化的孤立肿块。MRI检查:能准确发现肾上腺病变,其形态、大小同CT表现。
图2-5-3 库欣综合征
普遍性骨质疏松,骨小梁稀少,骨密度减低,骨皮质变薄
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