鸡胸(先天性胸软骨隆凸)

【疾病概述】 小儿鸡胸是一种常见病症,特点是胸骨前凸、两侧胸壁低平。轻者外观不雅,重者使胸廓容积缩小,肺发育受限(8岁以前的小儿肺泡量可能增多),经常患气管炎或肺炎,运动耐受力差,抵抗力低下。少数患儿的鸡胸是先天性的,大多数患儿的鸡胸是佝偻病造成的。婴幼儿期的小儿骨骼由软骨构成,如果此时忽视了维生素D、钙的供给或供给不足,使钙磷吸收发生障碍,出现骨软化症,胸部肋骨与胸骨相连处内陷,使胸骨前凸,形成鸡胸。这种畸形往往在1岁左右形成,而实际上2-3岁以后的鸡胸则为小儿佝偻病的后遗症期,患儿除了鸡胸外,往往还有其他畸形,如方颅,“X”形腿,“O”形腿等。

1.临床表现 鸡胸的特征为胸骨段及邻近肋软骨向腹侧突出,胸廓两侧扁平。可继发于长期存在的阻塞性肺疾病、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Noonan综合征、Morquio综合征、干梅腹综合征等。这种畸形通常是由于胸骨及肋软骨生长失衡并伴随发育不成熟的胸骨异常融合而导致胸骨变短、肋软骨向前突出。胸廓两侧扁平。本病常伴随哮喘、先天性心脏病及脊柱侧弯。多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现,往往在五六岁以后才逐渐被注意到。一般鸡胸很少发生压迫心肺的症状,重症鸡胸常出现反复上呼吸道感染及支气管喘息,活动耐力较差,易疲劳。

2.诊断要点 鸡胸较漏斗胸发生率低,临床症状也较轻,因此不太受患者及家属的重视。轻微的鸡胸往往不就诊,较重的鸡胸畸形明显,临床上很容易确诊,侧位X线胸片能清楚显示胸骨的畸形状况,其他检查方法常无异常发现。鸡胸除影响身体的美观外,严重的鸡胸由于两侧向内凹陷的肋骨压迫心脏和肺,对循环和呼吸功能有一定影响,患儿易出现疲劳和反复呼吸道感染。

3.治疗原则 鸡胸的治疗需要采用手术方法。常用手术有上、下带血管蒂胸骨翻转术、无蒂胸骨翻转术、胸肋沉降术。

【影像学表现】

1.X线片 正位胸片表现不明显,在侧位胸片上可以观察到胸骨上、中或下段向前突出。如伴随脊柱侧弯可同时观察到。

2.CT 在轴位图像上可观察到胸骨段及邻近软骨向腹侧突出,胸廓两侧变扁平,SSD或VR重组图像可将骨性胸廓整体重建出来,可更清晰观察病变。同时CT扫描还可发现肺部病变、心脏病变等。

【临床检查指导】 胸片为首选检查方法,CT对于准确评价该病及伴随胸部、脊柱畸形具有良好的价值。如怀疑合并先天性心脏病,可进行超声检查。