室间隔缺损肺动脉压怎么算

【疾病概述】 胎儿时期心室间隔发育不完善形成的缺损为心室间隔缺损。可单独存在,也可合并其他心脏畸形。

1.临床表现 小型心室间隔缺损,患儿仅有小量左向右分流,分流量不超过体循环量的50%,常无症状,或仅剧烈运动时发生呼吸急促,心脏大小正常或轻度增大,胸骨左缘第3、4肋间有粗糙、响亮的收缩期杂音,向心前区和背部传导。中大型心室间隔缺损,患儿体重不增加、发育不良、喂养困难、多汗、呼吸急促、易患呼吸道感染及心力衰竭,婴幼儿及儿童早期一般多不出现青紫,活动耐力低下,逐渐加重时,可发生青紫。由于肺部气体交换受影响,可出现杵状指(趾)。由于重度肺动脉高压引起肺微血管破裂而出现咯血,或由于扩大的肺动脉压迫喉返神经,而引起干咳及声音嘶哑。重度时心脏明显扩大,心尖及剑突下搏动强烈有力,心音响亮,胸骨左缘第3、4肋间可听到较响亮收缩期杂音,扪到收缩期震颤。

2.诊断要点 大多数心室间隔缺损患儿经超声心动图检查即可确诊。

3.治疗原则 手术闭合是本病的治疗方法。最佳手术年龄是在一岁左右,症状比较明显者,明确诊断后应立即接受闭合心室间隔缺损的治疗,可不受年龄限制。尤其是反复患肺炎及心力衰竭且经内科治疗不奏效的小婴儿,应考虑为其施行急诊手术治疗。症状不明显的病例若有要求,可以适当延缓治疗时间,但应在学龄前接受治疗,心室间隔缺损直径较小者可直接缝合,直径较大者需要补片闭合心室间隔缺损。

【X线征象】

1.X线片 小型心室间隔缺损:心脏形态及大小可正常或稍增大,肺动脉段可稍饱满,肺门略充血,肺纹理稍增加或正常。结合临床体征可予初步诊断。

中大型心室间隔缺损:心脏呈球状或烧瓶状增大,乃是左右心室都增大所致。心尖圆钝不上翘,肺动脉段延长,有时相对凹陷。肺门血管增粗,肺野充血,而显示粗壮肺纹理。缺损较大,分流显著时肺动脉段可轻度或显著隆凸。透视下可见肺门搏动。心室间隔缺损较大,及左往右分流量较大时,可见心脏明显增大,肺动脉段凸隆,肺门和肺野血管充血、扩张,搏动增强,以及左心房增大,主动脉阴影相对较小等征象,一般不需要做造影检查(图4-1-3)。

图4-1-3 室间隔缺损
心脏影增大,以左心为主,肺动脉段突出,肺血明显增多

2.CT和MRI 增强CT检查、多层螺旋CT及电子束CT对病变显示较好。多层面及多角度重组像上室间隔均有中断。自旋回波T1WI横断面及左前斜位可见室间隔中断。梯度回波电影序列可发现异常分流。另外,CT和MRI还可观察各房室的增大情况及合并的其他血管畸形。

3.DSA 选择性左心室造影可以清晰显示室间隔缺损的部位、大小和数目,表现为对比剂自左心室经室间隔缺损进入右心室和(或)肺动脉。由于室间隔呈“S”形,故不同部位缺损造影体位不同。膜周部及肌部室间隔缺损常采取长轴斜位造影,表现为对比剂自左心室经相应的缺损部位分流至右心室。漏斗部室间隔缺损采取右前斜位造影,以对比剂分流束上缘至肺动脉瓣的距离来区分干下型和嵴内型,前者对比剂分流束上缘紧邻肺动脉瓣,后者对比剂分流束上缘与肺动脉瓣环有肌性组织分隔。升主动脉造影可用来判别有无主动脉瓣关闭不全。

【临床检查指导】 X线平片和心脏超声检查是室间隔缺损必做的影像学检查。X线平片主要观察心脏大小和肺血多少。心脏超声可显示室间隔缺损的大小、形态。特殊的室间隔缺损和伴有心外结构异常者,如主动脉缩窄等可加做多层螺旋CT或磁共振。对部分可通过介入治疗而得以根治的室间隔缺损,心血管造影检查是必不可少的检查手段之一。