【疾病概述】 肺动脉狭窄包括肺动脉瓣膜、瓣下和瓣上狭窄,瓣上狭窄包括肺动脉及其分支的狭窄。
1.临床表现 多数单纯肺动脉瓣狭窄患者早期无症状,往往是于体检时发现心脏杂音。症状出现的时间与狭窄的程度有关,可出现在婴儿后期至成年。早期症状为乏力和活动后气急。患者长期右心室梗阻可发生右心充血性心力衰竭。晚期右心室梗阻,加之房水平分流(卵圆孔未闭或房间隔缺损),患者可出现发绀。听诊可闻及收缩期喷射性杂音,随狭窄程度的加重,喷射性杂音可出现在收缩早期,直到融入第一心音。第二心音分裂。广泛、固定的第二心音分裂是伴有房间隔缺损的标志。严重肺动脉狭窄可见颈静脉怒张、肝脏增大等。多数中度狭窄和重度狭窄心电图表现为电轴右偏及右心室肥厚,V1导联R波的高度与右心室肥厚程度呈正比。
2.治疗原则 轻度肺动脉狭窄患者临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄患者,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄患者常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前,外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的唯一手段,该方法是在体外循环下,切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展,经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
【影像学表现】
1.X线片 肺动脉段突出是本病的特征性表现,为血液通过狭窄的肺动脉瓣口形成涡流的冲击,造成主动脉扩张所致,常常出现在婴儿后期。肺动脉突出的程度与狭窄的程度无关,瓣膜发育不良型,或主肺动脉的狭窄则无此征象。轻中度狭窄肺血正常,重度狭窄合并右向左分流时,肺血明显减少,表现为肺血管纹理稀疏。轻中度狭窄心脏正常或轻度增大,表现为心尖圆钝,略向上翘。重度狭窄右心房可明显增大,提示继发三尖瓣关闭不全(图4-1-9)。
图4-1-9 肺动脉瓣狭窄
心脏增大,以右室增大为主,心尖圆钝,略向上翘。肺动脉段突出。肺血管纹理正常
2.超声心动图 二维超声心动图大动脉短轴和大动脉长轴切面可观察肺动脉瓣开放、关闭状态。表现为收缩期大动脉短轴切面瓣膜开放不充分,呈“圆球样”,并可见主肺动脉扩张,大动脉短轴切面可见瓣膜边缘回声增强,瓣口开放时呈“鱼嘴”样,活动僵硬。彩色多普勒可显示收缩期通过狭窄肺动脉瓣口的高速五彩血流。连续多普勒可探及收缩期负向高速血流湍流频谱(图4-1-10)。
图4-1-10 肺动脉瓣狭窄超声心动图
大动脉短轴切面显示收缩期肺动脉瓣不能充分开放,肺动脉瓣口变小,呈气球样向肺动脉膨出
3.CT和MRI MRISE序列T1WI可显示右心室肥厚、肺动脉扩张的情况,也可显示肺动脉瓣膜的增厚。梯度回波电影序列可见低信号异常血流自肺动脉瓣口喷向主肺动脉。造影增强磁共振血管成像及CTA可较好地观察外周肺动脉的狭窄情况(图4-1-11)。
4.DSA 心导管检查可了解本病血流动力学变化。将端侧孔多功能导管置于主肺动脉,回撤导管至右心室,进行连续测压。跨肺动脉瓣压≥20mmHg,可诊断为肺动脉瓣狭窄,跨肺动脉瓣压≥35mmHg时应进行治疗。
图4-1-11 肺动脉狭窄影像表现
CT增强显示左肺动脉起始部狭窄,狭窄远端略扩张
【临床检查指导】 X线平片和心脏超声检查是肺动脉狭窄必做的影像学检查方法。X线平片主要观察心脏大小、肺血多少。心脏超声可显示肺动脉狭窄的类型和严重程度。由于对外周肺动脉心脏超声显示困难,对外周肺动脉狭窄加做多层螺旋CT或磁共振。对于可通过介入治疗而得以根治的肺动脉瓣狭窄,心血管造影检查也是不可缺少的一环。
(袁 博 魏继红 王博玉)
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