肺发育不全和肺不发育

【疾病概述】 肺发育不全和肺不发育系胚胎发育常见于气管支气管和肺动脉的发育不全或缺如,以及脊椎的发育异常。

1.临床表现 生后面色青紫,尤以吸乳时为甚,并有阵发性呛咳。体检:急性病容,面色青紫,胸廓对称,患侧叩诊浊音。

2.诊断要点 依据胸部X线平片和CT检查,结合患儿发病年龄和既往病史可明确诊断。不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全,诊断须非常慎重,首选X线片检查,不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

3.治疗原则 无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染甚至发育迟缓,且合并有残余肺。有支气管或血管畸形者须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异切勿损伤周围脏器如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估必要时手术中同时进行矫正。

【影像学表现】

1.X线片 一侧肺不发育,正位平片中显示患侧胸部密度均匀致密,无支气管及肺血管之纹理痕迹,尤以中下肺野为甚。心脏、纵隔均移向患侧,占据下部或中下部胸腔,横膈境界消失。位于左侧的肺不发育和发育不全,显示的X线片征象除与右侧相同部分外,左侧横膈位置可由充气胃泡往上顶高。对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿,横膈下降、平坦。由于肺气肿过度膨胀,肺的胸膜边缘经纵隔前方凸出至患侧胸腔形成纵隔疝。婴幼儿患侧胸廓大小、形态与健侧对称。如同时伴有脊椎半椎体畸形,更有助于诊断(图4-3-1)。

图4-3-1 右肺体积小,右肺纹理增重,右肺弥漫性网格状阴影,纵隔向右侧移位

2.CT

(1)肺缺如和肺不发育:一侧肺组织完全缺如,CT增强显示患侧肺血管缺如,MSCTminIP及VR图像显示一侧肺缺如伴患侧支气管缺如,肺不发育除具备上述表现外,可见患侧支气管盲端影像。

(2)肺发育不全:一侧肺体积减小或伴随肺内先天性发育畸形,如肺囊腺瘤样畸形、肺隔离症等,患侧支气管分支现是诊断此病的关键,胸部CT是可提供诊断的重要依据。CT平扫可明确病变范围,囊肿形态、密度及周围浸润,有助于鉴别诊断,CT三维重组图像能更好显示病变与支气管、周围器官的毗邻关系。MRI因其多平面扫描,可对病变进行更精确定位,同时因其良好的组织分辨能力,有利于病变定性及鉴别诊断(图4-3-2)。

图4-3-2 肺发育不全
肺窗图像示右肺胸膜下斑片状、网格状阴影

【临床检查指导】 普通X线胸片检查可作为初步筛查方法。确诊需要行CT平扫及增强扫描以观察患侧肺支气管和血管情况。MRI是重要的补充手段。