支气管源性囊肿切除后复查有阴影

【疾病概述】 先天性肺囊肿指由于呼吸系统发育障碍不能从索状组织演变为中空的管状组织,引起远端支气管腔内分泌物不能排出,积聚膨胀而形成囊肿。

1.临床表现 患儿中有的无症状,仅于胸部X线片检查时偶然发现。但囊肿过大可压迫邻近肺组织和纵隔,产生呼吸困难和发绀等。少数患儿有咯血,如继发感染,则有咳痰、胸痛等。

2.诊断要点 根据病因、临床表现及实验室检查即可确诊。

3.治疗原则 一经诊断均应手术切除,否则易发生反复感染,以致严重胸膜粘连。肺叶边缘的囊肿可作囊肿剥离术;肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术,一般效果良好。如合并张力性气胸,需紧急穿刺减压或闭式引流。

【影像学表现】

1.X线片

(1)孤立性肺囊肿:含液囊肿表现为圆形或椭圆形的水样均匀密度、边缘光滑锐利阴影。如囊肿和支气管相通,空气进入则形成含气囊肿或液气囊肿,呈环状薄壁透亮阴影,薄壁有时呈波浪形扭曲,乃与周围肺组织粘连所致。囊肿越大,囊壁越薄。曾为外科手术证实。若与支气管相通处形成活瓣性阻塞则成张力性含气囊肿,体积可占一侧胸腔的大部,压迫同侧肺组织,将肺纹理推集别处,也可将纵隔推向对侧,含气囊肿甚至可越过前纵隔疝入对侧胸腔内(图4-3-3)。

(2)多发性肺囊肿:根据支气管发育障碍程度,囊肿可发生于一侧或双侧的一叶肺野,呈弥漫性多数大小不等,边缘锐利,环状薄壁透亮阴影。并发感染时,囊壁周围出现密度增高炎症阴影。囊壁比前增厚,由于囊肿与周围肺组织粘连,变为形态不整、大小不等、边缘清楚的液气囊阴影。如囊肿位于叶间胸膜附近可使其胸膜增厚。

少数先天性肺囊肿可发生癌变,含气囊肿内壁显示有不规则致密结节状物生长,含液囊肿则迅速增大,边缘不规则。为了进一步明确诊断及便于进行手术,可施行支气管造影检查。

2.支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如,气管似乎直接与另一侧主支气管相连接,或主支气管呈发育不良畸形,或支气管分支的数目稀少。行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如,有助于确定诊断。

3.肺动脉灌注扫描 患侧显示肺血流减少或明显减少。

图4-3-3 右肺下叶先天性肺囊肿
右下肺见巨大囊腔,其内见宽大气-液平面

【临床检查指导】 怀疑本病时可在出生前行超声和MRI检查,生后主要行X线片检查,CT对本病的定性和定位有重要价值。