特发性呼吸困难综合征

【疾病概述】 特发性呼吸困难综合征又称新生儿透明膜病,是由于新生儿肺泡表面活性物质缺乏,肺泡萎陷,肺泡和细支气管壁上附有透明膜所致。

1.临床表现 新生儿出生时呼吸正常,经过1~2小时短暂的呼吸,即出现呼吸急促而致呼吸困难,且进行性加剧,发展为青紫、低温、昏迷乃至死亡。肺炎为其常见并发症,亦为导致死亡的原因。一般认为本病为自限性疾病,如果能度过危险期则有自愈的倾向,其病程需3~5天。并发症有间质性肺气肿、纵隔气肿、心包积气、气胸等。尚有少见的动脉导管未闭、不透明肺、新生儿持久性肺高压、心肌缺血等。

2.诊断要点 早产儿在出生后不久即出现临床症状,包括:呼吸急促、三凹征(+)、鼻扇、呻吟和发绀。其胸片典型表现为肺体积缩小,肺野弥漫模糊,支气管充气征。

3.治疗原则 治疗关键包括:①预防低氧血症、酸中毒(维持正常组织代谢,完善肺表面活性物质的产生,防止右向左分流);②合适的液体治疗(避免低血容量,休克及水肿,尤其肺水肿);③防止肺不张;④减少高氧及机械通气所致的肺损伤。

【影像学表现】 X线片表现:两侧肺门阴影未增深,境界清楚。两侧肺呈毛玻璃状普遍暗淡阴影,其中点缀着散布广泛、较致密、边缘清楚、以内中带为主,逐渐向外带移行的细小粟粒状阴影,并以两侧下肺野较密集,而上肺野较稀疏。两侧肺野内中带间有排列不整、边缘清楚细小纹状阴影,并围绕着内壁光滑小泡状透亮区。由于支气管的过度扩张,在周围萎陷肺泡的衬托下靠近肺门附近有较明显,并向下肺野呈垂柳状伸展的支气管充气征。肺泡萎陷程度愈重,支气管充气征愈明显,有的左侧比右侧更明显,因支气管周围萎陷的肺泡加上心脏的衬托所致。两侧肺野内带有稀疏小片状阴影,提示伴细菌感染所致的支气管肺炎。

病变发展X线片表现如下(图4-4-4~图4-4-7)。

【临床检查指导】 胸部正位X线平片是本病诊断和随访的首选检查方法。

图4-4-4 双侧肺野可见网点影,双肺透光度略减低,双肺内带可见支气管充气像

图4-4-5 双肺野透过度降低,可见小斑片状模糊影,双肺内带见支气管充气像

图4-4-6 双肺透过度明显降低,肺内呈大片状实变影,肺实变影内支气管充气征更广泛

图4-4-7 双侧肺野呈“白肺”状