肺透明膜病

肺透明膜病,也称特发性呼吸窘迫综合征或表面张力物质缺乏疾病,为新生儿早期最常见的肺泡生化发育不成熟疾病,早产为主要诱因,也可发生于孕周超过38周、糖尿病孕妇、剖宫产或宫内缺氧窒息的胎儿。具有典型的临床、病理和X线片表现。

【疾病概述】

1.临床表现 典型表现为进行性呼吸困难,反应迟钝,呼气延长,呻吟,吸气时出现三凹征,青紫。肺呼吸音低,无明显啰音,叩诊可有浊音。症状出现于生后2~3h,也可延迟至8~12h,最迟至生后18h内。本病症状随时龄增长,于18~24h内加剧。一般症状于第三天逐渐减轻,重症病例均于三天内死亡,死因多与动脉导管开放,继发细菌性肺炎和肺出血等并发症有关。

2.治疗原则 支持治疗及氧疗。应按早产儿加强护理。保温,保持营养及水电平衡,维持血压和血容量,合理使用抗生素。

【影像学表现】

1.典型X线片表现 一般X线片征象与临床症状一致,症状越重则X线片征象出现越早。有时早期肺透明膜病X线片征象似是而非,尤其胎龄较大婴儿在生后4h内。

(1)支气管充气征:广泛的肺泡萎陷,肺含气量减少,从肺门向周围充气不良肺野放射状分布,呈规则的树枝状分支的充气支气管阴影,以其末梢超越心影轮廓之外为特征。

(2)肺充气不良伴细粒状密度增深影:肺野透亮度均匀性减低,磨玻璃样改变,其内为广泛的细颗粒状阴影,密度较淡,边缘清晰,分布均匀遍及两侧肺野。下肺病变较上肺野为重(图4-4-9)。

根据其X线片表现可分为四级。

(1)Ⅰ级:两肺充气稍差,透亮度降低,其内可见细颗粒状密度增深影。

(2)Ⅱ级:两肺透亮度进一步降低,呈磨玻璃样改变,肺野内可见分布均匀的细颗粒状密度增深影及支气管充气征,心缘膈面尚清晰。

(3)Ⅲ级:肺内细颗粒密度增深影融合变大,边缘模糊,肺野密度增高,透亮度明显降低,心缘膈面模糊,支气管充气征更明显广泛。

(4)Ⅳ级:两肺野密度均匀增高呈白肺,心缘膈面完全消失。

2.病变转归X线片随访观察肺透明膜病的演变主要取决于肺野透亮度的变化。

图4-4-9 肺透明膜病

(1)吸收:吸收始于病后1周,通常与临床症状平行,约2周X线片完全恢复正常充气。表现为肺野进行性充气,细颗粒密度增深影逐渐减少消失,支气管充气征由模糊到消失,最终肺野透亮度清晰。

(2)进展恶化:以肺野进行性充气不良为标志。两肺网粒状密度增深影融合成小结节状和(或)小片状,支气管充气征更清晰显著。以肺野与心脏软组织密度之间对比逐渐丧失,即心脏纵隔边缘模糊以至消失为病变恶化的主要X线片特征。

【临床检查指导】 X线片检查对本病诊断、并发症的发现及疗效观察具有重要价值,在胸部X线平片上有特征性表现,是诊断本病的主要方法。