【疾病概述】 间质性肺水肿多见于心脏病患儿,如左心衰竭引起肺静脉和毛细血管高压后可引起间质性肺水肿,是肺淤积性充血的进展。由毛细血管渗出到肺组织的液体首先出现于间质部分。
1.临床表现 个体差异较大,左心代偿失调时,有些患儿气急、咳嗽、痰中带血、端坐呼吸、不能平卧等。
2.诊断要点 典型的临床表现,如婴儿常见呼吸增快、胸壁凹陷、鼻翼扇动、呻吟、心动过速,肝大,重者出现发绀、呼气延长、进行性呼吸功能代偿不全,如间断性屏气,周围血管收缩及心动过速。由于肺泡有液体,肺底部可闻及啰音。呼吸功能衰竭时组织供氧不足,最后导致代谢及呼吸性酸中毒,年长儿多数诉有呼吸困难,或胸痛及压抑感,咳嗽带红色泡沫样痰,有时似哮喘发作。面色苍白或发绀、脉快而微弱,肺底可有捻发音或水泡音,肝大,血压下降,上述表现加X线片特点和低氧血症,一般可明确诊断。
3.治疗原则 改善气体交换,迅速减少液体蓄积和去除病因。改善肺脏通气及换气功能、缓解缺氧;采取措施将水肿液驱回血循环;针对病因治疗;降低肺毛细血管通透性;严重酸中毒可适当给予碳酸氢钠或氨丁三醇(三羟甲基氨基甲烷)等碱性药物,酸中毒纠正后,收缩的肺血管可舒张,肺毛细血管静脉压降低,肺水肿减轻。当肺损伤可能因有毒性的氧自由基引起时,可用抗氧化剂治疗,以清除氧自由基减轻肺水肿。
【影像学表现】
1.X线片 两侧肺门部密集斑片状、纹状境界模糊阴影。并可同时出现小叶间隔积液增厚,形成横行的边缘清楚索条状Kerley氏A线,及两侧肺下部与胸膜垂直,与肋膈角附近形成横行走向的边缘锐利Kerley氏B线阴影。这Kerley氏B线有时也可出现于两侧横膈上方呈纵行走向,有胸膜变化阴影。心脏外形增大,左缘第4弓饱满延长。经治疗摄片随访,两侧肺门阴影明显缩小,境界清楚,两侧肺野清晰,Kerley氏B线及胸膜变化均可同时消失。
2.CT 两肺透明度增高,呈磨玻璃样改变。肺门血管影均匀性增粗,肺血管分支增粗、模糊,以上肺叶和中内带为明显,呈蝶翼状分布。
【临床检查指导】 首选检查方法是X线胸片,鉴别诊断时可行CT检查。
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