【摘要】：X线片食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等,可明确诊断。图5-1-1 先天性食管狭窄俯卧位及右侧卧位见食管中段(白箭)及远端明显狭窄,后者尤甚,上段食管及狭窄间食管扩张显著
【疾病概述】 先天性食管狭窄是由于局部黏膜下层和肌层肥厚或胚胎发育异常,导致该段食管管腔狭窄。
1.临床表现 症状发生的时间和轻重取决于狭窄的程度,严重者由于狭窄上段扩张食管压迫邻近气管,在早期可出现类似食管闭锁症状,咳嗽、喘息和呼吸困难。有的患儿食管内存留硬性实物更增加了咽下困难。呕吐多发生于幼儿期,病史较长者,狭窄段近端食管代偿性扩张,每次呕吐量较多,且有较浓的酸味。
2.诊断要点 幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳,年长儿出现餐后喘息等表现,应高度怀疑本病。X线片食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等,可明确诊断。
3.治疗原则 保守治疗包括抑酸剂、止吐剂及体位疗法;不能进食,营养情况不佳者可先做胃造瘘术;食管扩张术适用于大多数早期先天性食管狭窄、轻度和中度酸碱水灼伤及术后狭窄;不长的狭窄,扩张术无效者,可做狭窄段切除,食管端吻合术;狭窄段较长和消化性食管炎瘢痕形成并有食管周围炎者,可做食管替代术。
【影像学表现】 X线片:食管钡餐造影显示病变部位管腔持续性狭窄,钡剂通过缓慢,近端食管不同程度扩张,远端食管多无异常。狭窄可见于食管任何水平,以中下段多见。狭窄段长数毫米至数厘米不等,管壁多光滑。狭窄以上食管内有充盈缺损则提示异物或食物团(图5-1-1)。
图5-1-1 先天性食管狭窄(食管狭窄合并气管软骨食管异位)俯卧位及右侧卧位见食管中段(白箭)及远端明显狭窄,后者尤甚,上段食管及狭窄间食管扩张显著
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