先天性贲门失弛缓症

【疾病概述】 先天性贲门失弛缓症又称先天性食管扩张或称先天性贲门痉挛。

1.临床表现 患儿在生后头几天内出现呕吐,一般喂奶后将婴儿平放时即发生呕吐,如将婴儿竖起,即停止为特点,严重者可引起营养不良和脱水。较大儿童或病程较长者先表现为进食缓慢,以后出现吞咽困难,进食后胸骨后不舒服,平卧时更甚,有时出现呕吐,吐出物为当餐食物或宿食。

2.诊断要点 根据临床病史、X线片检查、食管镜检查、压力测定及闪烁图检查可做出失弛缓症的诊断。

3.治疗原则 治疗失弛缓症的目的是解除食管远端和食管胃连接处功能型梗阻。现在治疗的方法应认为是姑息疗法,迄今内科治疗应用平滑肌抑制剂,扩张治疗用强力牵伸,手术用食管肌层切开术,切断食管的环形肌。

【影像学表现】

1.X线片 患儿保持斜卧位在透视台上透视,使婴儿吸吮装有稀钡剂奶瓶,观察钡剂下行经过,食管往往是扩张和松弛,蠕动波浅而不完全。造影剂持续经过宽阔而开放的胃食管连接处,没有中断地进入正常位置的贲门。较多量造影剂充满胃内,婴儿平卧位哭闹时或检查者手压患儿腹部以增加压力时,大量造影剂即反流入扩张食管。同时也应检查胃和上段小肠,探讨贲门弛缓症是否继发于这些部位的病变(图5-2-1)。

图5-2-1 贲门失弛缓症
扩张食管向右侧凸出于心影后

2.B超 经腹超声可观察贲门及食管下段情况。空腹时可探及食管下段增宽、内有大量内容物潴留。贲门壁增厚不能开放或轻微短暂开放,管腔狭窄。食管收缩乏力,蠕动缓慢,蠕动间隙明显延长,扩张、狭窄的食管过渡区从上到下逐渐变细,下端呈对称性锥形狭窄,与贲门黏膜光滑连续。

3.CT CT检查显示食管扩张,食管内大量内容物潴留,可见气-液平面,食管中下段直径加大,远端逐渐变细。三维重组图像可显示扩张食管的全貌。