肥厚性幽门狭窄症

【疾病概述】 肥厚性幽门狭窄是由于幽门肌层肥厚所致幽门不全性梗阻,为新生儿期常见病。

1.临床表现 出生2~3周后出现喷射性呕吐,逐渐加重,不含胆汁,严重者黏膜出血,呕吐物呈棕色。也有少数患儿出生后即呕吐,上腹饱满,胃蠕动波亢进,右上腹可触到表面光滑、硬如软骨、可移动橄榄样肿物,呈慢性脱水容貌,眼眶及囟门下陷,黏膜干燥,失去弹性。由于丢失大量胃酸和钾离子可致低氯低钾性碱中毒,故产生呼吸浅慢、喉痉挛、手足搐弱和营养不良。见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。

2.诊断要点 依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

3.治疗原则 喂养饮食疗法,每隔2~3小时1次饮食,定时温盐水洗胃,每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂。这种疗法需要长期护理,住院2~3个月,很易遭受感染,效果进展甚慢且不可靠。目前多不主张采用内科治疗。采用幽门肌切开术是最好的治疗方法,疗程短,效果好。术前必须经过24~48小时的准备,纠正脱水和电解质紊乱,补充钾盐。营养不良者给静脉营养,改善全身情况。

【影像学表现】

1.X线片 腹平片上腹部胃腔充气扩大,小肠内气体很少或完全缺乏,此征象可供钡餐胃造影检查参考(图5-5-1)。

(1)胃形状的改变:因胃肌以纵层肌松弛为主向纵轴扩张,胃窦部向右下腹伸展呈牛角形;以环层肌松弛为主向左右横轴扩张,胃窦部仅略低于正常位置呈葫芦形。

(2)胃蠕动波改变:多数由于胃的副交感神经兴奋性增强而使蠕动波亢进,但少数也可变浅。

(3)胃内钡剂滞留:婴儿正常胃排空时间根据食物蛋白质含量多寡而有差别,钡剂当按水的排空规律计算,1~2小时排空。患病后排空时间必然超过24小时。若使诊断更加可靠,随访次数须多。一般随访48小时即可确定诊断。

(4)幽门部病理X线片征象:钡剂进入幽门呈鸟嘴状突起,随着时间的推移,钡剂进入幽门管呈细长管状影。这两种病理表现,由于时间的影响,只能出现其中的1种,因此必须仔细观察,才能发现。

图5-5-1 肥厚性幽门狭窄
钡餐检查示幽门管延长变细,向头侧弯曲,可见胃窦远端肩征及十二指肠球基底蕈样征

(5)胃内钡剂通过幽门困难:大多数患儿钡剂通过幽门时呈点滴状,迟迟不能充盈上部空肠,少数患儿空肠呈分节状充盈。

(6)小肠充气减少或无气体。

(7)胃窦部钡剂倒流征:钡剂进入胃窦部后受到阻碍,如波涛状沿角切迹方向倒流入胃体部。

2.B超 于餐后安静状态下取仰卧位或左侧卧位,先观察胃腔和贲门结构,然后转右侧卧位,使胃内容物充盈胃窦及幽门管,在腹中线偏右纵切,于右肾上极的前方,胆囊的下方显示幽门管的横断面;并转动探头90°,显示幽门管长轴切面,观察幽门管结构及蠕动情况。

幽门短轴切面呈均匀性环状低回声,长轴切面呈梭形低回声。正常小儿幽门管壁厚1~2mm,不超过3mm,管长约15mm。先天性肥厚性幽门狭窄时幽门肌厚>4mm,幽门管直径>14mm,管长>16mm。幽门管呈实质性中等或低回声均匀的团块。局部管壁蠕动消失,幽门窦及胃体腔扩张,壁蠕动增强,部分呈逆蠕动(图5-5-2-图5-5-4)。

图5-5-2 先天性肥厚性幽门狭窄
胃充盈状态下幽门管长轴切面

图5-5-3 先天性肥厚性幽门狭窄
幽门管长轴切面呈梭形低回声

图5-5-4 先天性肥厚性幽门狭窄
短轴切面呈均匀性环状低回声

【临床检查指导】 上消化道造影和超声检查是确诊本病的常用的检查方法,尤其是超声对本病的诊断敏感性较高,常作为首选方法。