先天性肠旋转不良

【疾病概述】 间歇性呕吐乳汁,并含胆汁,胃蠕动亢进,脱水、腹胀、腹泻或便秘。有时血便,提示扭转性肠坏死。但也有些患儿无明显胃肠道症状,可因其他原因进行X线片检查或腹部手术时偶然发现。

1.临床表现 肠旋转不良者在新生儿时期出现症状,表现为呕吐,呕吐物呈胆汁样,影像表现十二指肠远端不完全性梗阻,钡剂通过困难。如发生中肠扭转,患儿症状重,表现为喷射状呕吐,可出现血便等症状。

2.诊断要点 新生儿有上述高位肠梗阻症状,即应怀疑肠旋转不良的可能,特别是症状间歇性出现者,结合相应的检查结果可考虑该疾病的可能。

3.治疗原则 明显肠梗阻症状时,应在补充液体、纠正水、电解质紊乱,放置鼻胃管减压后,尽早施行手术治疗。手术的原则为解除梗阻恢复肠道的通畅。有肠坏死者,做受累肠段切除吻合术。

【影像学表现】

1.腹部平片 由于中肠扭转,粘连索带压迫盲肠位置异常等外在因素,造成十二指肠梗阻,常出现胃和十二指肠充气扩张,出现液平等高位梗阻表现。而继发于肠旋转不良的部分性和反复发作,症状轻微或发作刚开始时腹部平片可无异常发现。

2.钡餐造影检查 一般应用钡剂作造影剂。但为严重梗阻患儿的安全考虑,改用50%泛影葡安较安全。造影剂进入胃内,于立位可见扩张胃腔呈气-液平及十二指肠上部蠕动亢进,造影剂排空时间延迟,不能及时通过十二指肠,引起造影剂滞留。说明下段十二指肠有梗阻,空肠无造影剂充盈。

3.钡剂灌肠造影检查 钡柱灌注各段结肠失去正常结肠框形,升结肠、盲肠位于右上腹及右中腹,而横结肠、肝曲仍在右上腹,升结肠侧折向左方与横结肠平行,交叉于横结肠脾曲端,盲肠达胃体下部,中肠不旋转时全部结肠位于右腹部,末端回肠从右向左进入盲肠(图6-3-1,图6-3-2)。

4.B超 可探及肠系膜上静脉与肠系膜上动脉的位置关系,正常时肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉右侧,肠旋转不良时则位于左侧,部分病例则位于前方,但两者位置关系正常并不能排除本病。中肠扭转的特征性表现是“旋涡征”,即在肠系膜根部可探及螺旋样包块,中心为肠系膜上动脉,周围分层样结构是由肠系膜及肠系膜上静脉构成。彩色多普勒显示“旋涡征”中心为动脉样频谱,周围为多层旋转样血流信号,代表了肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉扭转。其他所见包括胃、十二指肠扩张、腹水等。

图6-3-1 肠旋转不良
十二指肠明显扩张,十二指肠与空肠交界处位于中腹部脊柱的右侧,且在十二指肠球部下方

图6-3-2 肠旋转不良
梗阻处呈鼠尾状狭窄,远段小肠呈螺旋状下降

5.CT 平扫或增强扫描显示肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的左侧。并发肠扭转时于肠系膜根部显示旋涡状或呈分层状软组织团块,后者在增强扫描时也显示旋涡状。紧邻软组织团块的扭转肠袢呈“鸟嘴样”变尖,其近侧肠管积气、积液扩张,可有肠壁、肠系膜水肿及肠系膜静脉淤血征象。

【临床检查指导】 本病首选上消化道造影检查,腹部增强CT扫描及超声可作为本病的补充检查。上消化道造影可了解十二指肠与空肠交界处位置异常。钡剂灌肠造影检查可了解结肠的分布及回盲部阑尾的位置。CT增强扫描可以发现肠系膜上动脉血管的位置异常。超声检查可观察肠系膜血管有无螺旋状或环状的异常血流信号。