先天性肾盂输尿管连接部梗阻()

【疾病概述】

1.临床表现 以先天性肾积水为主要症状,表现腹部肿物,扪及紧张囊性感,表面光滑,没有压痛,排出大量尿液后,肿物缩小甚至消失。以后又逐渐出现不定部位腹痛或肾区胀痛,也会有恶心、呕吐、高血压。泌尿系统有感染时可发热或脓尿,黏膜血管破裂时出现血尿,由于肾积水导致肾功能不全、肾积水破裂可引起腹膜刺激征。生长发育迟缓。

2.治疗原则 肾盂输尿管连接部梗阻治疗的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类,如开放性肾盂输尿管成形术和腔内肾盂输尿管成形术。

【影像学表现】

1.X线片 平片在肾区显示水样致密软组织肾积水之包块阴影,如巨大肾积水可压迫充气肠管向对侧移位。侧位片中可见处于腹膜后的充气升降结肠向前移位。静脉内尿路造影最早表现肾乳头与肾小盏连接处消失,以后肾小盏扩张变圆,继之消失,随之肾大盏消失,肾盂、肾盏构成一囊腔,肾实质菲薄,为一层环形致密阴影,是巨大肾积水唯一的征象。梗阻较轻者,肾小盏杯口变平,呈杵状、囊状扩张,肾盂扩张,肾盂输尿管交界处可见狭窄、扭结、排空延迟,梗阻以下输尿管造影剂充盈延迟或少量充盈。新生儿巨大肾积水、肾分泌功能低下甚至丧失时肾不显影或显影极淡,需要大剂量、高浓度造影剂造影及延迟摄片。

2.超声 肾脏增大,肾实质变薄、肾盂积水。狭窄部管腔逐渐缩窄,管壁回声增强。

3.CT 平扫显示病肾轮廓巨大,主要部分为扩张积水的肾盂、肾盏,而肾实质受压变薄,狭窄处远端的输尿管常不能显示。增强CT见肾实质明显强化,肾盂内见对比剂充盈,但延迟后狭窄处远端的输尿管多不显影(图8-1-1)。

图8-1-1 CT平扫示右肾轮廓正常,肾盂轻度扩张

4.MRI 可清晰显示积水扩张的肾盂、肾盏形态,但对狭窄原因常难以判断。动态增强MR可以获得患侧肾实质的动态增强曲线,从而间接评估肾实质受损害的情况。

【临床检查指导】 超声是常规筛选和追踪复查手段,IVU一般为首选检查方法,CT重建和MRU诊断效果较好。