先天性尿道畸形

先天性尿道畸形可用X线造影诊断的有以下4类:

(一)后尿道瓣膜

【疾病概述】

1.临床表现 后尿道瓣膜是男婴下尿路梗阻最常见的病因。临床上可扪及充盈扩张膀胱,尿线细而无力,由于肾盂积水腹部可出现包块。由于产前超声的普及和技术水平的提高,相当一部分患儿可于产前被诊断,表现为胎儿双肾积水及膀胱增大。如胎儿期未被检出,新生儿期可出现排尿费力、尿滴沥,甚至急性尿潴留,可触及涨大的膀胱及积水的肾、输尿管。有时即使尿排空也能触及增厚的膀胱壁,可有因肺发育不良或尿性腹水压迫横膈引起的呼吸困难,重症患儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水剂电解质紊乱。患儿生长发育迟滞。

2.治疗原则 其治疗目的主要是除去瓣膜,手术方法的选择和途径需根据梗阻程度及患儿健康状况而定。对于轻度、中度梗阻伴有轻微氮质血症者,可选用经尿道电灼瓣膜,疗效满意。少数患者,可通过插入导尿管、膀胱镜,或经会阴部切开尿道插入尿道探子破坏瓣膜,扩张尿道。

【影像学表现】

1.X线片 排泄性膀胱尿道造影显示瓣膜呈界线清楚、垂直或斜形的透明区,近端尿道呈纺锤形扩张,末端似子弹样突向膀胱颈,远端尿道变细,静脉肾盂造影显示肾盂输尿管有不同程度积水,严重者产生梗阻,肾萎缩肾实质变薄,肾功能低下,甚至尿液外渗至肾包膜下及尿性腹水。

2.超声 见肾盂、输尿管积水,膀胱壁增厚不光滑,经会阴B超检查可发现后尿道扩张。产前检查若发现胎儿有双侧肾、输尿管积水,膀胱壁增厚,前列腺部尿道延长扩张伴羊水量少,提示有后尿道瓣膜的可能。

3.CT与MRI 增强CT和MRU显示肾盂、输尿管积水,膀胱壁增厚不光滑,后尿道扩张。但常不能直接显示后尿道瓣膜。

【临床检查指导】 VCUG是最佳影像学检查方法,能显示病变及排尿功能,明确诊断。US、IVU、CTU可以对整个尿路进行观察,对上尿路的病变评价提供帮助,对碘剂过敏的患儿,MRU有一定的优势。

(二)前尿道瓣膜

【疾病概述】 前尿道瓣膜是男婴较少见的尿道畸形,其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性扩张引起,也有人认为是一种发育不全的尿道重复畸形。

1.临床表现 临床症状表现为排尿困难,尿线细而无力,或滴沥状急性尿潴留,排尿时或排尿后阴茎根部胀鼓,内裤有血迹,生长延迟。较大儿童昼夜遗尿。

2.诊断要点 除病史查体外,泌尿系X线片检查观察有无结石,静脉尿路造影了解上尿路情况,尿流动力学检查了解尿道梗阻情况及有无膀胱功能异常。排尿性膀胱尿道造影可明确诊断。

【影像学表现】

1.X线片 排尿性膀胱尿道造影是诊断本病的首选方法。排尿时显示瓣膜部位尿道狭窄变细,近端尿道扩张,远端尿道变细。并发憩室者可见囊状扩张影,可显示继发膀胱扩张、小梁形成,甚至膀胱输尿管反流及反流性肾病。IVU可显示肾盂、输尿管积水。

2.超声 用高频探头在阴茎根部扫查可显示尿道的后部扩张,多呈管状,严重梗阻者肾脏、膀胱的表现类似于后尿道瓣膜的声像图表现。

3.CT与MRI 可用于并发症的诊断,了解有无上尿路继发损害。

【临床检查指导】 VCUG是最佳影像学检查方法,US、IVU、CTU可以对整个尿路进行观察,对上尿路的病变评价提供帮助,对碘剂过敏的患儿,MRU有一定的优势。

(三)尿道憩室

【疾病概述】 是男童较少见的尿道畸形,所以首先考虑先天性,但也有继发于炎症、外伤等后天因素者。多位于尿道球部或悬垂部,呈袋形或球形,缺乏海绵体支持,内衬尿道黏膜,排尿时阴茎胀鼓,终末尿滴沥,反复尿路感染。

【影像学表现】

1.X线片 尿道平片可显示憩室内结石。VCUG表现为与尿道相通的囊样病变,憩室近端尿道扩张,远端尿道因充盈不良而变细。前尿道憩室多位于憩室下方,憩室穿孔者有对比剂外渗。后尿道憩室相对少见,多呈球形,可压迫尿道造成排尿困难。梗阻严重者膀胱壁增厚,小梁形成,可有膀胱输尿管反流。逆行尿道造影能明确诊断但效果不及VCUG,IVU可明确肾脏输尿管有无继发损害。

2.超声 排尿时检查显示尿道内囊状无回声区,可显示囊肿颈的大小、合并感染时,囊内可见细小点状回声。