肾淋巴瘤和白血病

三、肾淋巴瘤和白血病

【疾病概述】

1.淋巴瘤 淋巴瘤是发生于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,主要来源于淋巴细胞及其前体细胞,根据肿瘤的病理形态和组织结构分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两种。

肾脏淋巴瘤根据其原发部位分为原发性与继发性两种,因为肾脏本身并不存在淋巴组织,肾脏原发性淋巴瘤甚为罕见,仅占结外原发性恶性淋巴瘤的0.7%。

2.白血病 白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病,居儿童及青少年恶性肿瘤首位,肿瘤细胞不仅影响骨髓,还可广泛侵犯全身其他脏器。病因尚不完全清楚,可能与病毒、电离辐射、化学、遗传等因素有关。在骨髓及其他造血组织中白细胞大量繁殖积聚,并浸润其他脏器及组织,而正常造血机制受到抑制。

白血病细胞常浸润肝、脾、肾等实质性脏器,主要与肝脾属于网状内皮系统的重要组成部分和肾脏可能在胚胎期也属于造血组织有关。白血病肾浸润常有三种类型:①双肾弥漫浸润;②多发结节浸润;③单发结节浸润。白血病肾浸润的程度及多脏器受累的范围与白血病类型相关,与病程及患儿年龄无关。肿瘤细胞不仅对肾间质及实质浸润,也可以侵及肾血管、输尿管和肾周组织。腹膜后淋巴结受浸润增大可压迫肾蒂造成肾缺血,压迫输尿管造成肾盂积水。临床上可无任何症状,也可表现为腹痛、血尿、高血压或肾衰竭。

【影像学表现】

1.超声

(1)淋巴瘤肾浸润:肾脏实质内结节状或类圆形低回声甚或无回声病灶,形态规整、边界清晰,内部回声多均匀,后方回声不衰减,可增强。弥漫性浸润者肾外形增大呈类圆形,肾内可见密集的弱回声区取代了正常的肾实质回声,皮髓质界线常不清楚,甚至类似多囊肾改变。

(2)白血病肾浸润:肾脏改变与淋巴瘤肾弥漫浸润表现一致。

2.CT

(1)淋巴瘤肾浸润:影像学表现分为四种类型,即单发结节型、多发结节型、弥漫浸润型和腹膜后肿块浸润型。其中双侧多发结节型最多见,占70%左右。CT平扫及增强检查结节呈等密度,增强后轻度强化,与正常强化的残余肾组织有明显分界,肾脏体积增大,肾周间隙及筋膜可发生浸润。腹膜后可见肿大淋巴结融合形成包块,是提示诊断本病的依据。淋巴瘤肾浸润灶一般无钙化,部分患者放疗、化疗后可出现钙化(图8-4-6)。

图8-4-6 淋巴瘤双肾浸润
CT增强扫描示双肾轮廓增大,表面呈分叶状,双肾等密度多发结节灶

(2)白血病肾浸润:CT呈三种表现:①双肾弥漫型浸润,CT平扫肾实质均匀增厚,肾影增大,但密度无改变。当病情进展,肿瘤细胞直接浸润肾单位,造成肾单位变性、萎缩和坏死,同时肿瘤细胞形成的肿块压迫肾小管移位,影响肾脏的微循环,继而导致肾结构破坏。增强扫描,肾实质强化明显减弱。②多发结节型肾浸润,CT平扫见双肾多发结节病灶,呈等密度或略高密度,结节间呈线状低密度影,为受挤压的肾实质与集合系统。增强扫描结节轻度强化,但程度明显低于肾实质。结节间见分支状高密度影,为残存受挤压变形的肾实质与集合系统,其显影与排空时间均延迟。此外,肾盂、肾盏受肿块挤压变形拉长。③单发结节型肾浸润,少见,CT平扫见肾实质内单发结节,呈等密度或略高密度,边界清楚,增强扫描结节呈轻度强化(图8-4-7)。

图8-4-7 白血病(ALL)双肾浸润
CT平扫示双肾轮廓增大,表面结节状突起,双肾稍高密度多发结节灶

3.MRI

(l)淋巴瘤肾浸润:①单发结节型,结节处肾脏表面局限性隆起,肾脏大小正常,结节附近肾盂变形。肾脏内结节T1WI为等或略高信号,T2WI结节信号几乎均低于周围肾组织,显示清楚。结节周围无包膜,所有结节信号均匀,无液化坏死区。较大的结节似锥形,基底位于肾包膜下,尖端指向肾盂。②多发结节型,表现为双肾影增大,肾实质内见大小不等实质性结节,直径1~ 3cm,信号强度与肾实质相似。③弥漫浸润型,表现为肾影肿大,肾实质弥漫性增厚,病变增厚的肾实质呈等信号,皮髓质分界不清楚。④腹膜后肿块浸润型,主要特点为腹膜后肿大淋巴结融合形成肿块,伴双肾浸润病灶。所有类型中,以双侧多发结节型肾浸润最为多见。

(2)白血病肾浸润:MRI分型与CT相似,表现为双肾弥漫性增大,肾实质单发或多发结节影,病灶T1WI呈等或略高信号, T2WI上结节的信号低于正常肾组织。MRU显示肾盂、肾盏正常或受挤压变形拉长,可见肾盂积水。

【临床检查指导】 CT、US、MRI可清楚显示肿瘤的部位和范围,为首选影像学检查方法;MSCT薄层扫描和三维重建,对显示囊肿及分隔敏感;IVU对整个尿路进行观察和评估肾功能情况能提供帮助。

(刘颖军 魏继红 胡 懿)