新生儿缺氧缺血性脑病()

新生儿缺氧缺血性脑病是指围生期窒息缺氧所致的脑损伤。是围生期新生儿期脑损伤的主要疾病,也是引起日后脑瘫、智商低、生长发育落后、癫等疾病的重要因素。

【疾病概述】

1.临床表现 生后24小时内症状最明显,以后逐渐减轻。无意识障碍。其特点为过度兴奋状态,如易激惹、对刺激反应过强。肌张力正常或增加,拥抱反射活跃,颅神经检查正常,前囟不紧张,无惊厥发生,脑电图正常。很少留有神经系统后遗症。中度病变患儿有意识障碍,如嗜睡或意识迟钝、出现惊厥、拥抱反射减弱、肌张力减退、呼吸暂停,前囟可饱满,脑电图检查可异常。重度患儿生后即处于浅昏迷或昏迷状态,深呼吸不规则或呈间歇性,生后12小时之内开始惊厥,浅反射及新生儿反射均消失,肌张力低下,瞳孔对光反射消失,前囟膨隆,脑电图呈现爆发抑制波形,死亡率高,幸存者多留有神经系统后遗症。

2.诊断要点 诊断依据:①有明确的可导致宫内缺氧缺血异常的产科病史,如脐带绕颈、绕身、前置胎盘、胎盘早剥、严重妊高征以及产程延长。②有严重宫内窘迫。③出生时有重度窒息。④生后不久出现神经症状:意识障碍、过度兴奋、易激惹、嗜睡、迟钝、抽搐甚至昏迷等。

3.治疗原则

(1)三项支持疗法:①维持良好的通气、换气功能,使血气和pH保持在正常范围,可酌情应用5%碳酸氢钠纠正酸中毒,24小时之内使血气值达到正常范围。②维持各脏器血液灌流,使心率和血压保持在正常范围,根据病情应用多巴胺,如效果不佳,可加用多巴酚酊胺及营养心肌药物、ATP、细胞色素C等。③维持血糖在正常高值(5.0mmol/L),以保证神经细胞代谢所需能源,及时监测血糖,调整静脉输入葡萄糖浓度。根据病情尽早开奶或喂糖水,保证热卡摄入。

(2)三项对症处理:①控制惊厥首选苯巴比妥,根据临床及脑电图结果增加其他止惊药物并决定疗程。应用时需密切观察呼吸情况。②如有颅压高表现,可及时应用甘露醇,必要时加呋塞米。③清除脑干症状,当重度HIE临床出现呼吸节律异常,瞳孔改变,可应用纳洛酮,静脉注射,连用2~3天或用至症状消失。

(3)阶段性治疗:生后3天内维持内环境稳定。生后4~10天治疗重点为应用脑细胞代谢激活剂和改善脑血流药物,使神经细胞能量代谢恢复正常,受损神经细胞修复和再生,减少或避免迟发性神经细胞死亡。10天后的治疗,针对重度HIE和部分神经恢复不理想的中度HIE。治疗原则为在维持内环境稳定的基础上,应用上述促进脑细胞代谢的药物。

(4)早期干预:对脑损伤小儿的智能发育,要有计划地进行早期干预。对有脑瘫早期表现的小儿及时开始康复训练,在3~4个月内尽早接受治疗。对有明显神经系统症状或影像检查、脑电图检查仍表现出明显的脑结构、发育异常者,继续应用促进脑细胞代谢、脑发育的药物。

【影像学表现】

1.B超 脑实质内广泛均匀分布的轻度回声增强,伴脑室、脑沟及半球裂隙变窄或消失,以及脑动脉搏动减弱,提示存在脑水肿;基底神经节和丘脑呈双侧对称性强回声反射。提示存在基底神经节和丘脑损伤,常与脑水肿并存;在脑动脉分布区见局限性强回声反射提示存在大脑的大动脉及其分支的梗死,多为单侧;冠状切面见侧脑室前角外上方呈倒置三角形的双侧对称性强回声区,在矢状切面中沿侧室外上方呈不规则分布的强回声区,提示存在脑室周围白质软化,常与脑室内出血并存。

2.CT 轻度,散在、局灶性白质低密度影,分布于两个脑叶。中度,白质低密度影超过两个叶,灰、白质对比模糊。重度,弥漫性白质低密度影,灰、白质界线消失,但基底节、小脑尚属正常。双侧基底节与丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底节、丘脑损伤(图9-2-1)。

3.MRI 新生儿HIE的MRI表现在T1WI上明显,在 T2WI上不明显。皮层及皮层下白质沿脑回行走的点状及迂曲条状高信号;皮层下白质在T1WI上呈低信号的小囊状区, T2WI上呈高信号。两侧额叶深部白质相当于侧脑室前角外侧可见对称的点状稍高信号,此区域是额叶的髓静脉引流汇集入大脑深部终末静脉处,由于缺氧缺血导致静脉淤血扩张或出血性梗死所致。基底节与丘脑两侧有斑片状高信号,严重者两侧基底节、丘脑腹外侧在T1WI上呈对称性高信号,内囊后肢正常髓鞘化受到障碍,因此其正常高信号消失,所见非常典型。脑室内出血在T1WI上呈高信号,T2WI上呈低信号。常有液平面,伴或不伴脑室扩大。蛛网膜下腔出血在T1WI上呈高信号,T2WI上呈低信号。急性与超急性期出血于弥散像上出血区为高信号,亚急性期出血为低信号。

【临床检查指导】 新生儿期B超是主要的检查方法,但矢旁脑组织因靠近颅板是超声不易探测的区域。磁共振扫描则是很适宜的检查方法。它能更准确地反映脑内病变的部位、范围性质及其与周围组织的关系。同时还可做氢质子磁共振频谱及弥散成像等检查,对估计病情轻重程度,判定预后有很大帮助。

图9-2-1 新生儿缺血缺氧性脑病