【摘要】：进行性多灶性白质病可能是乳多瘤空泡病毒引起的亚急性脱髓鞘疾病,是成人罕见性疾病。患者多免疫功能低下及相关性疾病。主要根据病人进行性弥漫性疾病JC抗体水平增高、脑脊液检查正常;患者进行性弥漫性脑损害典型临床表现,神经影像学显示脑白质内多灶性病变等,脑组织活检病理学诊断为PML诊断的金标准。CSF检出JCV的RNA可诊断。主要采用对症支持治疗,加强护理,防治并发症。或根据病情(程)遵医嘱用药。
进行性多灶性白质病(PML)可能是乳多瘤空泡病毒(JCV)引起的亚急性脱髓鞘疾病,是成人罕见性疾病。患者多免疫功能低下及相关性疾病。主要根据病人进行性弥漫性疾病JC抗体水平增高、脑脊液检查正常;患者进行性弥漫性脑损害典型临床表现,神经影像学显示脑白质内多灶性病变等,脑组织活检病理学诊断为PML诊断的金标准。CSF检出JCV的RNA可诊断。主要采用对症支持治疗,加强护理,防治并发症。曾报道阿糖胞苷非对照性临床试验有一定疗效,参考试用如下。
阿糖胞苷(Gytarabine,Ara-c)[保甲] [用法用量] 静脉注射,每次1~2mg/kg,每日1次,连用10~14d为1个疗程。或4~6mg/kg,每周2次。亦改为静脉滴注,5~7.5mg/(kg·d),每8小时1次。连用4~5d。皮下注射,多用于维持治疗,每次1~ 3mg/kg,每周1~2次。鞘内注射,每次25~75mg,溶于0.9%氯化钠注射液5~10ml中,隔日1次,共3次。或根据病情(程)遵医嘱用药。[注意事项] 对其过敏者、妊娠及哺乳期妇女及严重肝肾功能损害者禁用。本品可致骨髓抑制,消化道反应,偶致肝功能异常、发热、皮疹等不良反应。[制剂规格] 注射剂:50mg, 100mg。
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