运动神经元病(MND)为一组病因未明的系统性疾病,主要累及上、下运动神经元的慢性进行性疾病,可在发病后2~5年后因呼吸麻痹而死亡,高发年龄为55-75岁。临床分4个亚型,分别为肌萎缩侧索硬化症(ALS)、原发性侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹。治疗时采用电生理检查,包括运动和感觉神经传导速度和传导阻滞测定、胸锁乳突肌和椎旁肌肌电图检查;脊髓和脑干MRI检查;肌肉活检有助于诊断。虽无特殊有效治疗,但临床试用乙酰半胱氨酸、维生素E和利鲁唑有缓解症状的作用。
乙酰半胱氨酸(富露施)[保乙] 呼吸系统祛痰药。用于大量黏痰阻塞而引起的呼吸困难、痰液黏稠,对乙酰氨基酚中毒的解救,环磷酰胺所致出血性膀胱炎的治疗。[用法用量] 成人喷雾吸入,用于黏痰阻塞的非急救情况下,以0.9%氯化钠溶液配成10%溶液喷雾吸入,每次1~3ml,每日2~3次。或气管滴入:以5%溶液经气管插管或直接滴入气管内,每次1~2ml,每日2~6次。气管注入,用于黏痰阻塞的急救情况下,以5%溶液用注射器自气管的甲状软骨环骨膜注入气管腔内,一次2ml。口服给药,用于祛痰,每次200~400mg,每日2~3次。用于对乙酰氨基酚中毒,在中毒后10~12h内口服,开始140mg/kg,然后一次70mg/ kg,每4小时1次,共17次。静脉给药,对乙酰氨基酚中毒,将药物溶于5%葡萄糖注射液200ml中静脉滴注给药。儿童喷雾吸入量同成人,气管滴入同成人用法用量。气管注入,用于祛痰的急救情况下,以5%溶液用注射器自气管的甲状软骨环骨膜处注入气管腔内,婴儿一次0.5ml,儿童一次1ml。口服,用于祛痰,每次0.1g,每日2~4次,依年龄酌情增量。[制剂规格] 片剂:0.5g;颗粒剂:0.1g,0.2g;胶囊剂:0.2g;泡腾片:0.6g;喷雾剂:0.5g, 1g。
维生素E 用于母亲所生新生儿、早产儿、低出生体重儿吸收不良,进行性肌营养不良,以及心脑血管病、习惯性流产、不孕、神经系统变性疾病的辅助治疗。[用法用量] 成人口服,每次10 ~100mg,每日2~3次;儿童按1mg/kg,早产儿15~20mg/d。疗程酌定或遵医嘱。[制剂规格] 胶囊剂:10mg,50mg,100mg。注射液:5mg/1ml,50mg/1ml。
利鲁唑(力加肽、万全力肽、协一力,Riluzole) 用于肌萎缩侧索硬化症的治疗,延长生命或推迟需要机械通气的时间,但无法缓解肌力的减退。此外,还可用于脑损伤,惊厥、焦虑及帕金森病。[用法用量] 口服,每次50mg,每日2次,饭前1h或饭后2h服用,以降低食物对本品生物利用度的影响。增加本品每日剂量不会增加药效,但会增加不良反应,如漏服1次,按原计划服用下1片。[不良反应] 可见疲劳、无力、嗜睡、眩晕、恶心、呕吐、胃部不适、腹泻、厌食、口周感觉异常、血浆转氨酶水平升高,偶见嗜中性粒细胞减少症。[禁忌证] 对本品过敏者、肝功能不良、转氨酶升高者,妊娠期和哺乳期妇女禁用。[注意事项] 儿童慎用;定期检查血象和肝功能,一旦出现明显异常应及时对症处理;必要时停药;服药期间不要过量饮酒。[制剂规格] 片、胶囊剂: 50mg。
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