多发性硬化病

多发性硬化病(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要病理特征,属自身免疫性疾病。亚急性发病多见,有时间和空间多发性。临床可分4型,分别是复发缓解型、原发进展型、继发进展型及进展复发型。视神经脊髓炎可能是本病的亚型或变异型。目前尚无根治措施,主要抑制炎症性脱髓鞘病变进展,尽可能减少缓解期复发,中晚期对症和支持治疗。药物治疗多用糖皮质激素、β-干扰素、免疫抑制药(包括免疫球蛋白)治疗;血浆置换疗法可清除自身抗体而缓解症状;对症与支持治疗可试用以下相宜的药物。

甲泼尼龙(甲强龙)[保甲/乙] 为急性复发期主要治疗药物,有抗炎和免疫调节作用,能缩短急性期和复发期的病程,但不能防止复发。多用短期大剂量疗法。[用法用量] 静脉滴注,1g加入5%葡萄糖注射液500ml,于3~4h内滴完,每日1次,连用3~ 5d;然后改为口服泼尼松(强的松)[保甲]或甲泼尼龙每次60mg,每日1次,至停药。[制剂规格] 片剂:5mg;甲泼尼龙琥珀酸酯混悬注射液:40mg,125mg,500mg,1g。

泼尼松(强的松)[保甲] [用法用量] 口服,每次80mg,每日1次,连服7d;依次减量为60mg/d,连用5d;40mg/d,连用5d;以后每5天减10mg,连续4~6周为1个疗程。服用剂量逐渐递减,直接停用或仅5mg/d维持。[制剂规格] 片剂:5mg。

β-干扰素(IFN-β) [用法用量] 皮下注射,每次44μg,每周3次;或每次50μg,隔日1次。[制剂规格] 注射剂(IFN-β1a): 44μg;IFN-β1b:50μg。

硫唑嘌呤[保甲] 免疫抑制药,能缓解症状,但对脱髓鞘病灶无减少趋势,不良反应大,较少用。[用法用量] 口服,2mg/(kg· d),每日1次,可连服2年。[制剂规格] 片剂:50mg,100mg。

甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)[保甲] 免疫抑制药。[用法用量] 口服,每周7.5mg,治疗2年。对继发进展多发性硬化病的复发有一定预防作用。[制剂规格] 片剂:7.5mg。

环磷酰胺[保甲] 免疫抑制药。[用法用量] 口服,每次50mg,每日2次,治疗1年。[制剂规格] 片剂:50mg。

环孢素[保甲] 常与糖皮质激素合用治疗难治性或重症自身免疫性结缔组织病。[用法用量] 口服,5~10mg/(kg·d),每日1次。[制剂规格] 胶囊:25mg,50mg,100mg;口服液:5g/50ml。

人免疫球蛋白[保乙] 可能通过封闭体内髓鞘碱性蛋白特异性抗体而起作用,主张大剂量冲击疗法。[用法用量] 静脉滴注, 0.4mg/(kg·d),每日1次,连用3~5d为1个疗程,可根据病情每月加强1次,连续治疗3~6个月。[制剂规格] 注射剂:1g, 1.25g,2.5g,4g。

血浆置换疗法 用于急性进展型和暴发型多发性硬化病。[用法用量] 每次置换30~50ml/kg,每周1~2次,10~20次为1个疗程。或遵医嘱。

巴氯芬[保乙] [用法用量] 口服,用于痛性痉挛,成人首剂5mg,每日3次,以后每隔3d增加5mg,直至显效且病人耐受良好后维持治疗。对本品作用敏感者初始剂量为每日5~10mg,分1~2次服,剂量递增应缓慢。常用剂量为80mg,分3~4次服。停药应逐渐减量。儿童首剂按0.3mg/(kg·d),维持量按0.75~ 2mg/(kg·d)。对10岁以上儿童最大剂量可达2.5mg/(kg· d)。通常治疗首剂2.5mg,每日4次。约每隔3日小心增加剂量,直至达到儿童个体化需要量。推荐参考的一日维持治疗量为1-2岁服10~20mg,2-6岁服20~30mg,6-10岁服30~ 60mg(最大剂量70mg)。[制剂规格] 片剂:10mg,25mg。

此外,痛性痉挛还可选用卡马西平、地西泮(安定)、氯硝西泮;膀胱功能障碍可选用氯化卡巴胆碱或氯化乌拉碱;疲乏选用金刚烷胺或莫达非尼;震颤选用苯海索、左旋多巴等,其用法用量应仔细阅读说明书,遵医嘱用。