慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病()

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)也称慢性格林-巴利综合征(慢性GBS),属于慢性感觉运动性多发性神经病综合征,也是慢性进展或复杂性周围神经病。曾命名为慢性炎症性多发性神经病、慢性多发性神经根炎、复发性激素依赖性多发性神经炎等。病因未明,临床表现与GBS相似。治疗及用药与GBS相仿。临床用药简介如下。

泼尼松[保甲] CIDP患者可长期口服100mg,每日1次,连用2~4周,然后逐渐减量,大多数患者平均2个月时出现肌力改善。或隔日减量,转换为隔日用药方案,初始剂量60mg,每日1次,连用4周;之后每2周隔日减量,连用6周;以后隔日用药并每2周或4周减量至每隔日5~20mg,至少连用34周,1个疗程为10个月或更久。具体用法参见表9-1。

表9-1　泼尼松(强的松)隔日减量转换为隔日用药方案

(续　表)

摘自郭玉璞.神经病学.北京:人民卫生出版社,2006:409

此方案可减轻糖皮质激素的不良反应,有利于缓解症状,巩固疗效。

地塞米松[保甲] [用法用量] 静脉滴注,40mg/d,连用4d;然后20mg/d,连用12d;之后10mg/d,连用12d,28d为一个疗程。若患者经6个疗程治疗后可见缓解,疗效可保持15~23个月。因地塞米松含氟,伴风湿病者慎用。由于泼尼松、地塞米松等激素可诱发震颤麻痹或加重周围神经病变所致震颤,长期应用依赖性发生率高,有经济承受力者宜血浆交换或静脉注射免疫球蛋白,泼尼松(龙)、地塞米松等不宜作为一线药物治疗。

血浆交换(PE) 每周交换2次或4周交换10次,再经过为期5周的洗出期,其后再行4周10次PE,患者在作PE 3~6d后或最初2~4次PE后,神经传导速度、伤残评分及肌力等均显著改善。2/3的患者在最后一次PE后7~14d复发,再作PE仍有效。提示血浆交换治疗呈短期效应,须有经济实力作后盾。在经PE治疗有效者3~4个疗程后,可考虑接受长期的激素泼尼松、地塞米松治疗。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 参见“格林-巴利综合征(GBS)”治疗。在IVIG 3~4个疗程之后,可考虑接受长期的泼尼松或地塞米松治疗。

免疫抑制药 环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲环酸、环孢素及全淋巴系统照射通常在其他治疗无效时个体化使用。