舞蹈病(小舞蹈病)

舞蹈病是一种以舞蹈样不自主动作的综合征,可由多种疾病造成基底核损害的一种(组)临床症状群。故又称舞蹈综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。可累及面部肌群、上肢、下肢和躯干后出现多变的舞蹈样动作,且肌张力降低,故可认为本病是与帕金森病的肌张力增高-运动过少综合征相反的一种肌张力低-运动过多综合征。临床分慢性进行性舞蹈病、小舞蹈病(又称风湿性舞蹈病)、老年性舞蹈病和妊娠舞蹈病治疗。用药参考详见以下内容。

1.慢性进行性舞蹈病(Huntington舞蹈病) 本病用药应先抗精神障碍,可选用奋乃静[保甲],用于有精神障碍的慢性进行性舞蹈病(Huntington舞蹈病)。口服,成人每次2mg,每日3次。有抑郁者可用左洛复或阿米替林[保甲]、马普替林[保甲]等抗抑郁药常规合理个体化治疗。控制舞蹈症状宜用氟哌啶醇[保甲],口服,成人每次1~4mg,每日3次;或遵医嘱注射给药。有认知障碍者服用多奈哌齐、卡巴拉汀等,尚可选用氯丙嗪、丁苯那嗪和力如唑(Riluzole)缓解伴有智能减退者。

2.小舞蹈病 除治疗风湿性伴感染用青霉素或红霉素抗溶血性链球菌外,治疗小舞蹈病在发作期间应卧床休息,避免强光、噪声等刺激,床垫床围应柔软,避免不自主运动受伤,饮食富有营养且易消化吸收,有吞咽困难者可鼻饲。控制不自主运动可选用氟哌啶醇,口服,开始0.5g,每日2~3次,以后可酌情渐增每次1 ~4mg。亦可选用氯丙嗪12.5~50mg,或苯巴比妥0.015~ 0.03g、地西泮2.5~5mg、硝西泮5~7.5mg或丁苯那嗪(Tetrabenazine)25mg,每日2~4次。但氟哌啶醇、氯丙嗪均有诱发运动障碍的可能,宜与苯海拉明合用。

3.老年性舞蹈病 治疗老年性舞蹈病主要选用氟哌啶醇或氟丙嗪控制症状。

4.妊娠舞蹈病 本病的治疗同小舞蹈病。因病死率高,故有人主张在全身情况未衰竭前尽早终止妊娠。但足月出生胎儿多正常,须权衡利弊。