卟啉性多发性神经病

血卟啉病又称血紫质病,合并严重的快速进展性多发性神经病时则称为卟啉性多发性神经病。临床较少见,主要表现为皮肤症状、腹部症状及神经系统症状,伴腹痛、谵妄、精神错误、抽搐等症状。根据典型临床表现,以发作性剧烈腹痛为首发症状,出现运动神经受累,为主要的多发性神经病,表现对称性弱,躯干感觉缺失,心动过速等,尿红色和尿卟胆原(PBG)阳性可确诊。治疗主要是对症治疗和预防复发,应避免使用可致卟啉生成的药物如巴比妥类。神经精神症状用丙氯拉嗪(氯拉嗪、康帕嗪、甲哌氯嗪、普氯拉嗪,Prochloroperazine)较氯丙嗪有效,利血平也有帮助。B族维生素、神经节苷脂、ATP及依地酸(ED)对氨基酮戊酸合成酶有抑制作用,某些病例有效。少数急性血卟啉病发作与月经周期密切相关,可用雄激素或雌激素口服,不宜服用各种引起症状性卟啉尿药物。重症须辅助呼吸。严重心动过速和高血压可用β受体阻滞药如普萘洛尔(心得安);静脉滴注或注射葡萄糖抑制血红蛋白生物合成;维生素B6缺乏者可口服维生素B6片,每次100mg,每日2次。静脉给予葡萄糖或血红蛋白有良效,血红蛋白按体重4mg/(kg·d),静脉滴注,连用3~14d。

丙氯拉嗪(氯拉嗪、康帕嗪、甲哌氯嗪、普氯拉嗪,Prochlorperazine) 吩噻嗪类抗精神病药,抗精神病和镇吐作用比氯丙嗪强,比三氟拉嗪弱。镇静作用较氯丙嗪、奋乃静弱。降血压作用较弱。药动学特点有显著性个体差异,口服平均t 1/2β6.8h,达峰时间1.5~5h,分布容积和血浆清除率高。用于精神障碍。[用法用量] 口服,每次5~10mg,每日3~4次。可每隔2~3d逐渐增加剂量,直至达到最佳疗效。有患者50~70mg/d呈满意疗效,重症100~150mg/d。肌内注射用于中重度患者,每次10~ 20mg,必要时间隔2~4h重复肌内注射1次,通常不超过2次,少数患者必要时可增加肌内注射疗程,隔4~6h再重复给药1次。静脉注射须遵医嘱。控制症状后改成口服给药。[禁忌证] 对本品及本类药物过敏者;2岁以下小儿均禁用。禁与中枢神经系统抑制药合用。[注意事项] ①妊娠期、哺乳期妇女均忌用;②本品可使尿液呈红、粉红或红褐色,为正常现象。[不良反应]可见嗜睡、头晕、月经失调、视物模糊、疲劳、口干、流涎、便秘、神经紧张、体重增加。[制剂规格] 片剂:5mg,10mg;注射剂: 5mg/1ml;糖浆剂:1mg/1ml。