【摘要】：腓骨肌萎缩症为遗传性感觉运动-自主神经混合型多发性神经病的常见类型,双下肢呈“鹤腿”状,弓形足等为临床特征,发病率约2/500。加兰他敏(强肌片)[保乙] 可改善神经肌肉间的传导作用,用于重症肌无力,进行性肌营养不良、脊髓灰质炎后遗症、儿童型麻痹、因神经系统疾病所致感觉或运动障碍,多发性神经炎等。[用法用量] 用于CMT辅助治疗:肌内注射或皮下注射,每次2.5~ 10mg;小儿按体重0.05~0.1mg/kg,每日1次,2~6周为1个疗程。
腓骨肌萎缩症(CMT)为遗传性感觉运动-自主神经混合型多发性神经病的常见类型,双下肢呈“鹤腿”状,弓形足等为临床特征,发病率约2/500。
1.治疗
(1)尚无特殊治疗,可对症处理:①可用超短波、电兴奋治疗等物理治疗;②针灸、按摩及肢体功能训练等;③垂足或足畸形可穿着矫形鞋,保护踝关节,可上下楼梯和活动下肢,预防跌倒和骨折;④注意保暖,避免寒冷引起症状加重;⑤勿做过重体力劳动,以免加重患肢负荷使病情加重。
(2)有指征者可考虑对关节畸形、脊柱侧弯矫正治疗。
2.用药参考
(1)可用B族维生素、维生素E、烟酰胺、ATP、辅酶A、胞磷胆碱、肌苷和辅酶Q10等促神经纤维再生。
(2)促肌肉代谢:肌生注射液2ml(400mg),肌内注射,每日1次,30d为1个疗程。
(3)抗胆碱酯酶药。
加兰他敏(强肌片)[保乙] 可改善神经肌肉间的传导作用,用于重症肌无力,进行性肌营养不良、脊髓灰质炎后遗症、儿童型麻痹、因神经系统疾病所致感觉或运动障碍,多发性神经炎等。[用法用量] 用于CMT辅助治疗:肌内注射或皮下注射,每次2.5~ 10mg;小儿按体重0.05~0.1mg/kg,每日1次,2~6周为1个疗程。或口服,每次10mg,每日3次;小儿按体重0.5~1mg/(kg·d)分3次服。超量时可有流涎、心动过缓、头晕、腹痛等;癫
、机械性肠梗阻、支气管哮喘、心绞痛、心动过缓者禁用。[制剂规格]注射液:2.5mg/1ml,5mg/1ml;片剂:5mg。
(4)地巴唑20mg,口服,每日3次,或遵医嘱。
(5)中药:黄芪、灵芝、枸杞子、当归、川芎、牛膝等有营养神经肌肉和改善其功能之效,辨证论治组方个体化治疗。
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