第二节 干酪样肺炎
干酪性肺炎是结核分枝杆菌引起的肺炎,为小儿肺结核中最严重的类型之一,近年来和其他重症结核一样有增多趋势。根据结核菌在肺组织内的病理范围,分为大叶性干酪样肺炎和小叶性干酪样肺炎两种,大叶性多见于婴幼儿,小叶性者则多见于较大儿童。
【发病机制及病理特点】
当大量结核分枝杆菌侵入,在机体对结核杆菌变态反应增高或抵抗力低下的情况下,渗出性和增殖性的结核病变均可发生坏死。结核性坏死属凝固性坏死,呈淡黄色、干燥、质硬呈均质状,形如干酪,故称干酪样坏死。光镜下观察为一片均匀粉红色染的坏死物质,干酪样坏死灶内可见大量结核分枝杆菌。初期渗出性结核病变中的纤维蛋白结构消失,炎性细胞及肺泡脱落细胞境界消失,胞质浑浊肿胀,核浓缩或碎裂溶解,以后组织完全坏死,最后肺泡的内容均匀化,但肺泡壁仍保存,以后肺泡壁破坏,即融合形成小叶性,甚至大叶性干酪样肺炎。干酪样坏死物质在一定条件下可液化,液化后的干酪样物质沿支气管排出,并可播散到其他肺叶,造成支气管播散,原干酪样病灶形成空洞,并有大量结核分枝杆菌生长、繁殖。
儿童干酪样肺炎主要是因为气管和支气管淋巴结结核干酪样坏死,发生淋巴结-支气管瘘,淋巴结内带有大量结核分枝杆菌的干酪样物质破溃入气管或支气管而被吸入肺组织所造成,是原发性肺结核病情恶化的结果。机体对结核分枝杆菌变态反应增高或抵抗力低下是发生干酪样肺炎的基本因素,绝大多数发生淋巴结-支气管瘘的患儿,在机体抵抗力良好的情况下,虽然有干酪样物质破溃入气管或支气管中,却很少发生干酪样肺炎。另外,肺部原发灶呈大叶性浸润,在机体免疫功能急剧降低时,渗出性病变迅速发生干酪样坏死而演变为干酪样肺炎;或原发空洞内干酪样液化物中,含大量结核分枝杆菌,经支气管播散,造成小叶性干酪样肺炎;另外,肺内新鲜的血行播散性结核在机体呈高度过敏状态时,病变可迅速融合溶解发生干酪样坏死,形成细叶性和小叶性干酪样肺炎。
【临床表现】
干酪样肺炎起病多较急,有高热及明显中毒症状,呼吸困难,咳嗽多痰,可咯血。体温可呈稽留热,数周后体温逐渐波动或转为弛张热,体温下降时伴有大量出汗。继之,患儿一般情况恶化,面色苍白,消瘦,食欲缺乏,并出现发绀。也有起病较缓慢,症状较轻者,但病程迁延,若不及时治疗,病情逐渐恶化,病儿面色苍白,食欲缺乏,体重下降,低热、咳嗽、盗汗,有时可出现发绀。
体检见病儿呈重病容,呼吸可急促,大叶性干酪样肺炎可有肺实变体征。肺部听诊轻者有少许散在干啰音,重者有管状呼吸音及大量中小水泡音。
【实验室检查】
外周血白细胞和中性粒细胞明显增高及核左移,红细胞沉降率和C反应蛋白(CRP)显著增快,痰液和胃液中容易找到结核菌。
【影像学表现】
1.胸部X线片 干酪样肺炎的病理学特征在初期为高度渗出性病变,不久坏死组织发生溶解。因此,胸部X线片检查时初期病变部位呈密度增高的炎性阴影。因这种炎性阴影属于干酪坏死性炎症,故密度较一般肺炎的单纯炎性渗出性阴影为高,仔细观察阴影并不是非常均匀,在大块的炎性阴影中,常隐约可见密度更高的干酪样病灶。此后,干酪样病变很快发生溶解,在密度增高的炎性阴影中迅速出现不同形状和大小的密度减低的透亮区。大叶性干酪样肺炎表现为一个肺段或肺叶大片实变阴影,病灶密度较一般肺炎的炎性渗出性阴影为高,病变进展,干酪样病灶发生溶解时,在密度增高的阴影中有单发或多发大小不等的空洞,小叶性干酪样肺炎表现为两肺散在密度不均之团块状阴影,内有蜂窝状透亮区或大小不等之空洞。除上述表现外,可伴有同侧或对侧支气管播散病灶。
因儿童干酪样肺炎绝大多数为原发性肺结核恶化后的结果或血行播散性肺结核病变融合溶解而引起。所以,影像学上一般伴有肺门或纵隔淋巴结肿大,甚至钙化或有粟粒肺迹象。
2.胸部CT 胸部CT检查在显示空洞、支气管播散病灶、淋巴结肿大方面优于普通X线胸片,还可测定肺内实变阴影的CT值,高CT值提示干酪样肺炎。强化CT扫描显示肺组织坏死,如有支气管淋巴结肿大,可呈环形强化。
【诊断】
根据临床和影像学表现及PPD皮试阳性、密切结核病接触史等结核病的感染依据,可做出临床诊断,痰液和胃液中找到结核分枝杆菌,有确诊意义。干酪样肺炎属于重症结核病,PPD皮试可呈假阴性,易误诊为肺炎。儿童干酪样肺炎大多数为原发性肺结核、血行播散性肺结核恶化结果,因此,在病程发展过程中,影像学上一般有肺门或纵隔淋巴结肿大,甚至钙化,或有粟粒肺迹象,为诊断干酪样肺炎的重要依据。有时因干酪样肺炎病情重、病程较长,肺门或纵隔淋巴结内的干酪样物质完全破溃入支气管,发生支气管-淋巴结瘘,肺门或纵隔淋巴结肿大不明显,但支气管镜检查发现气管或支气管出现狭窄、移位、变形,支气管内有干酪或肉芽肿病变,也有助于干酪样肺炎的诊断。因干酪样肺炎痰液和胃液中容易找到结核分枝杆菌,对于可疑病例,必须连续进行胃液和痰液结核分枝杆菌的检查。
【鉴别诊断】
因干酪样肺炎临床表现有高热、咳嗽和严重中毒症状,影像学未出现空洞之前,易误诊为细菌性大叶性肺炎;出现空洞后,易误诊为肺脓肿或先天性肺囊肿等,应注意鉴别诊断。
1.大叶性干酪样肺炎应与下列疾病鉴别
(1)细菌性大叶性肺炎:起病较干酪样肺炎更急,中毒症状更严重。而干酪样肺炎在高热前往往已有食欲缺乏、消瘦、盗汗或低热等结核中毒症状。干酪样肺炎在影像学上病灶密度较细菌性肺炎的炎性渗出性阴影为高,一般伴有肺门或纵隔淋巴结肿大,甚至钙化,或有粟粒肺征象。结核病接触史、PPD皮试、对抗生素的治疗反应及痰液结核分枝杆菌和细菌学检查,可协助诊断。
(2)腺病毒肺炎:重者呈大叶性实变,起病更急,常伴心力衰竭、呼吸衰竭和中毒性脑病,而这些在干酪样肺炎则均少见。腺病毒肺炎外周血中性粒细胞、红细胞沉降率和CRP一般正常或轻度升高。结核病接触史、PPD皮试及痰液结核分枝杆菌和病毒检查,可协助诊断。
(3)肺脓肿:痰多,呈脓性,X线胸片上脓肿内有液平面,而干酪样肺炎则无上述情况,多伴有肺门和纵隔淋巴结肿大及肺内播散。结核病接触史、PPD皮试、对抗生素的治疗反应及痰液结核分枝杆菌和细菌学检查可协助诊断。
2.小叶性干酪样肺炎应与下列疾病鉴别
(1)细菌性支气管肺炎:起病较小叶性干酪样肺炎更急,喘憋明显,呼吸困难及发绀等常较小叶性干酪样肺炎重,胸部X线片不伴肺门或纵隔淋巴结肿大,或粟粒阴影。结核病接触史、PPD皮试、对抗生素的治疗反应及痰液结核分枝杆菌和细菌学检查可协助诊断。
(2)病毒性肺炎:喘憋及发绀均较重,易伴心力衰竭,胸部X线片显示间质性病变明显,不伴肺门或纵隔淋巴结肿大,或粟粒阴影。外周血中性粒细胞、红细胞沉降率和CRP一般正常。结核病接触史、PPD皮试及痰液结核分枝杆菌检查可协助诊断。
(3)多发性肺脓肿:肺脓肿与小叶性干酪样肺炎有时鉴别困难。临床上肺脓肿起病更急,中毒症状及肺部体征更为明显,常伴有败血症表现。结核病接触史、PPD皮试、对抗生素的治疗反应、痰液结核分枝杆菌和细菌学检查及随诊影像可协助诊断。
(4)先天性肺囊肿:不合并肺部感染时,一般无明显呼吸道症状,影像学上无炎性渗出性阴影。合并感染时,有时与干酪样肺炎鉴别困难。结核病接触史、PPD皮试、对抗生素的治疗反应、痰液结核分枝杆菌检查以及随诊胸部影像可协助诊断。
【治疗】
1.抗结核治疗 强化期2~3个月,联合异烟肼、利福平、吡嗪酰胺。病情重者,可加用链霉素,使用链霉素要充分履行告知家长义务,询问家族耳聋史,并注意检测听力,剂量以不超过20mg/(kg·d)为宜。巩固期继用异烟肼、利福平6~9个月。
2.糖皮质激素 肾上腺糖皮质激素可减少中毒症状,高热、喘憋及中毒症状严重时,可在抗结核药物治疗同时,加用肾上腺糖皮质激素,如泼尼松1~1.5mg/(kg·d),最大量不超过40mg/d, 2~4周后逐渐减量,4~6周停完。
【预后】
本型病程严重,病死率较其他类型肺结核为高,少数就诊过晚可很快死亡,此即所谓“奔马痨”,多见于青春期少女,目前已极少见。如能及时进行抗结核药物治疗,多数病例可吸收好转,肺部遗留纤维化和钙化,干酪样坏死显著者,经9个月至1年钙化期,完全钙化需2~3年。病程迁延时,可逐渐演变为慢性纤维空洞型肺结核。
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