胫骨平台骨折影像表现

先天性胫骨假关节（congenital pseudoarthrosis of tibia，CPT）病因不明，是一种罕见的病理性骨折，骨折后无正常的骨痴形成，骨折不能愈合，形成骨不连和假关节，本病亦常同时伴发腓骨下段骨不连和假关节。

【典型病例】

男，1岁10个月，左小腿弯曲畸形1个月，伴皮肤色素沉着斑（图3-4）。

图3-4　先天性胫骨假关节

影像所见

A、B.初诊左小腿正侧位X线片，见左胫骨骨干密度减低区，骨皮质增厚，中下1/3处向前外弯曲；腓骨下1/3处骨折，断端细尖；C、D.1个月后复查，原胫骨中下1/3处形成骨折，骨折远段断端变尖，楔入杯口状增宽的近段断端内。腓骨下端骨不连同前。

【影像与病理】

本病女性居多，骨折和假关节可在出生时即存在，但通常在出生后18个月内发生。一般好发于胫骨中下1/3交界处，小腿成角畸形。CPT假关节之间由纤维组织相连。

其病因目前主要有以下几种学说：局部神经纤维瘤或神经纤维瘤病、骨纤维结构不良、纤维瘤病、骨局部血液循环障碍等。国内学者崔赓、雷伟等人认为本病主要病理基础为纤维母细胞过度增生，同时存在部分肌纤维母细胞并伴有一些细胞因子的异常表达，由此引起CPT骨膜异常增厚进而形成环行缩窄，侵袭和压迫胫骨及周围组织，最终可能导致假关节的形成。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.骨折和假关节形成前，可见骨干纤维变性形成的局限透亮区。

2.骨折后无正常骨痂生长，骨折不能愈合，骨折断端髋腔封闭、硬化，形成骨不连和假关节。

3.假关节晚期，骨折两断端变细变尖，或远段断端常变尖楔入杯口状增宽的近段断端内。此期常伴有腓骨下端骨不连。

4.国外学者Crawford将本病分为4型，可认为为本病不同阶段。具体如下：Ⅰ型，髓腔正常，胫骨前弯可见骨皮质增厚；Ⅱ型，髓腔变窄，胫骨前弯，皮质增厚，有骨形成异常；Ⅲ型，胫骨前弯，有囊性变，易骨折；Ⅳ型，胫骨前弯，有骨折、囊性变或有明显的假关节形成。其中Ⅱ型、Ⅲ型发生骨折后发展成为Ⅳ型。

【影像与临床】

临床多以小腿弯曲畸形就诊，局部可发生皮肤色素斑及结节样神经纤维瘤。