先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）是小儿常见畸形之一，近年研究显示并非单纯的先天性疾患，实为小儿发育过程中发生的疾患，现命名为髋关节发育异常（development dysplasia of the hip，DDH）更显确切。
【典型病例】
病例1：女，7岁。从开始能走路时逐渐出现跛行症状（图3-13）。
图3-13 先天性髋关节脱位（Ⅲ型）（1）
影像所见
A.双髋关节正位；B.蛙位（右髋外展位）片；C.CT轴位图像；D.CT冠状位重建图像；E、F.CT VR，示右侧髋臼变浅，髋臼缘关节面毛糙。右侧股骨头完全脱出髋臼向外上方移位并伴假髋臼形成。CT可见髋臼窝内纤维脂肪组织堆积。
病例2：女，2岁，右下肢跛行1年（图3-14）。
图3-14 先天性髋关节脱位（Ⅲ型）（2）
影像所见
A.双髋正位平片，示右髋臼角明显增大；右股骨头骨骺较对侧细小，向外上方移位，与髂骨翼形成假关节，左髋关节未见异常；B.MRI冠状面T1WI，示右侧假髋臼形成，髋臼软骨丘形增生，盂唇内翻，关节腔内软组织影充填。
病例3：男，1岁，双下肢不等长（3-15）。
图3-15 先天性髋关节脱位
影像所见
A.双髋正位平片，示双侧髋臼凹浅平，髋臼角增大，双侧股骨头向外上移位，Shenton线不连续；B.MRI冠状位T1WI，示双侧股骨头外移，位于Perkin方格内上象限（双髋关节Ⅰ型脱位）。
【影像与病理】
我国各地区发病率不同，新生儿发病率约1%；其中约20%具有家族遗传史且多双侧发病；女性发病率高，女∶男约为5∶1。目前该病病因不甚清楚。多数学者认为原发性髋臼发育异常和韧带松弛是DDH的重要病因；另外包括机械因素和功能因素，前者指外力和异常体位的作用，胚胎后期羊水过多、臀位及生后早期襁褓包裹均是DDH的重要发病因素；功能因素主要指患DDH的新生儿雌激素水平较高。
DDH早期髋关节不稳定，髋臼缺乏正常股骨头击打的生物学和力学刺激，髋臼的化骨过程发生紊乱，髋臼软骨首先出现表面变平或凸出等改变。若此时脱位得以纠正，可完全恢复正常，因此，早发现早治疗是DDH治疗成功的关键，可有效避免导致成年后的髋关节残废。若脱位未纠正，髋臼出现骨壁变平、盂唇增大，而股骨头缺乏正常力学承重发生股骨头骨化延迟、股骨头变小、扁平。同时出现关节窝内脂肪垫增生、周围肌肉软组织填塞，关节囊和圆韧带松弛延长、臼横韧带外移、关节腔积液等改变，从而影响复位。脱位严重者，股骨头外上移位显著，可形成假髋臼。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片 典型表现有：①股骨头向外上移位（图3-13A，图3-14A，图3-15A）；②股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；③髋臼顶发育不良、呈斜坡状，髋臼角加大，可达50°～60°；④患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。
常采用Perkin方格法测量髋臼指数来衡量髋臼发育情况（图3-16）。正常新生儿为30°～33°，1岁时约23°，2岁时约20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，10岁时达到成年人标准约12°。DDH时髋臼角增大，股骨头脱出髋臼窝内，股骨头骨骺出现延迟、变小和不规整。判断股骨头是否位于髋臼窝是明确诊断髋脱位的关键。婴幼儿一般生后4～6个月时股骨头开始形成次发骨化中心，最迟者在出生后10个月始形成。此期常用双下肢外展45°并外旋双髋摄片，正常时股骨长轴的延长线通过髋臼的外侧部分及腰骶关节水平（图3-17）。若此线位于髋臼以外，与脊柱相交于腰骶关节水平以上则为脱位。正位摄片可采用股骨头预测骨骺法，即以股骨颈上缘为底边，做一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合Perkin方格法判断。另外可采用内侧关节间隙、Calve线等方法协助判断。
图3-16 Perkin方格法测量髋臼指数
双髋正位平片，髋臼指数为骨性髋臼顶上缘至Y形软骨中点连线与两侧Y形软骨中点水平连线的夹角（H线），即图中AC与H线夹角
图3-17 双髋蛙位（双髋外展位）
双下肢外展45°并外旋双髋摄片，正常时股骨长轴的延长线通过髋臼的外侧部分
股骨头骨骺出现后，常采用Perkin方格法，自髋臼外上缘做与双侧Y形软骨中心连线（Hilgenreiner线）的垂直线，两者构成Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。脱位时，股骨头偏离此象限，完全性脱位股骨头常位于外上象限内。此外常采用股骨中立位Shenton线（上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线）的连续性判断是否脱位。正常此线连续，脱位时此线中断或不圆滑。
2.髋关节造影 可以显示股骨头形态、移位程度和髋臼形态良好，可用于诊断早期或轻度DDH及评价不稳定性、复位不足导致持续的髋关节发育异常，多用于整复不满意病例。现已逐渐为三维CT和MRI检查取代。
3.CT表现
（1）DDH患儿主要表现为患侧髋关节间隙增宽，股骨头外移，髋臼前倾角增大，髋臼窝内纤维脂肪组织堆积（图3-13C、D）。
（2）近年来三维CT技术的广泛应用，可对髋关节进行定量分析，更准确测量颈干角、股骨颈前倾角、轴髋臼指数等指标为手术提供重要信息，指导手术治疗（图3-13E、F）。
（3）对复位后石膏固定者，CT可通过后处理软件去除石膏影响，便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。
4.MRI表现
（1）患侧股骨头骨骺扁平细小，信号欠均匀，冠状面患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓（图3-14B）；轴面骨性髋臼前后部分成角，严重者髋臼窝消失等骨性改变。同时可见患侧股骨头软骨边缘不光滑，髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位等软骨性改变。部分病例见关节腔少量积液，关节窝内脂肪垫增生肥大，关节腔内软组织充填，臼横韧带外移等。
（2）多数学者的研究充分证实MRI对臼内软组织、盂唇及软骨有良好的显像，可充分指导临床选择脱位髋关节的最佳治疗手段。①决定是否有必要采用手术切开复位；②对于需要切开复位者，MRI提供了观察阻止复位的间置物情况，如增厚的臼横韧带、内翻的盂唇以及关节腔内充填的脂肪、肌肉等，有助于临床选择合适的手术方式，彻底清除影响复位的间置物，从而提高复位的成功率；③对已经行闭合复位或切开复位、石膏固定的婴幼儿DDH，采用MRI作复位前后的比较，详细比较髋臼、股骨头软骨等形态改变，评判其预后，可及时了解治疗效果，更新治疗方案，大大减少该病的致残率。
（3）MRI股骨头成像尚可提示股骨头有无血供障碍。
5.比较影像学 X线平片检查是诊断髋关节发育异常的重要方法，常规需行双髋关节正位和蛙位（双髋外展位）摄片。髋关节造影因为创伤性检查，现已极少采用。超声可探测软骨及软组织结构，适用于股骨头骨骺尚未出现者或1岁以内者，是无创、可重复性好的敏感方法，但因其特异性差，假阳性率高，故仅适宜用于初步筛选。CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价，显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构。对复位后石膏固定者，CT扫描较平片更优越。MRI具有良好的软组织对比分辨力，可清晰区分关节结构和软组织结构，可重复性好，能指导临床选择最佳治疗手段；对于股骨头骨化中心尚未出现的婴儿，MRI更是确诊DDH的首选检查方法。
【影像与临床】
患儿站立和行走较晚，婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称，双下肢不等长，患侧臀纹升高或较多。Ortolani检查外展受限、可感到股骨头滑进髋臼或听到弹响，Barlow检查有半脱位和后脱位。行走后单侧者表现跛行，双侧者行走左右摇摆如鸭步。体查患肢缩短，臀纹不对称，会阴部加宽。患肢股骨头凸出，髋外展受限，曲氏（Trende-lenbrg）征阳性，牵拉推送患肢，股骨头可如“打气筒”样上下移动。
临床多采用Ogden和Dunn标准，将髋脱位分为3型，Ⅰ型即股骨头外移未脱出髋臼（图3-15）；Ⅱ型股骨头尚未脱出髋臼，其中心位于髋臼上缘水平；Ⅲ型股骨头完全位于髋臼以外并伴假髋臼形成（图3-13，图3-14）。其中以Ⅲ型预后差，多需手术切开复位。
【鉴别诊断】
一般诊断明确，无需鉴别。
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