肢骨纹状肥大

肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称蜡油骨病、Leri病，属于十分罕见的骨质硬化性疾病。肢骨纹状肥大可并发于其他疾病。本病与骨斑点症、条纹状骨病可同时发生，可以统称为硬化性骨营养不良。

【典型病例】

男孩，10岁，因左侧下肢隐痛而就诊（图4-20）。

图4-20　蜡油骨病

影像所见

A.小儿骨盆摄片，示左侧髂骨、左耻骨上支、左股骨头及股骨上段的皮质不规则增厚，呈熔落蜡油样改变；B.左侧胫腓骨正位，示骨皮质广泛不规则增厚，呈熔落蜡油样，密度增高呈象牙质样，表面高低不平，胫腓骨形态不规则。

【影像与病理】

大多数病人在5～20岁时被发现，无性别差异。病变多发于单侧，且多见于下肢，增生皮质呈象牙质样，与正常骨境界清楚，沿骨外或内表面从长骨近侧向远侧蔓延，表面高低不平，宛如熔化而流注的蜡油。骨松质内亦可有条状、块状骨硬化区。纹状增生骨侵犯腕骨、跗骨、掌骨、跖骨、指骨及趾骨，受侵腕骨及跗骨可见散在斑块状骨质硬化区。病变侵至扁骨时可见放射状骨硬化区。软组织的钙化及骨化可导致关节强直。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片（图4-20）

（1）病变好发于一侧四肢长骨，其次为短管状骨。

（2）单肢诸骨的偏侧性条状或斑块状骨皮质过度增生。可见象牙质样增生的骨质沿皮质外或内表面从近侧向远侧蔓延，骨表面高低不平，宛如熔化流注的蜡油。病变境界清。

（3）骨松质内亦见不规则线状、斑块状骨质硬化。

（4）病变可跨越关节累及相邻骨，但不侵犯关节。

2.核素表现　核素扫描可以发现异常核素聚集区。

3.比较影像学　本病具有特征性X线平片表现，一般无需CT、核素及MRI检查。

【影像与临床】

主要症状为局部疼痛和肢体活动受限。骨表面过度增生的骨块可压迫邻近神经血管，引起水肿及感觉异常。患部皮肤可增厚变硬。肌肉的挛缩、肌腱和韧带的缩短及软组织受侵后的生长受限可导致患肢增粗弯曲、关节挛缩及足部畸形。

【鉴别诊断】

条纹状骨病（osteopathia striata）：临床有肢体及大关节轻微疼痛和肿胀，多为双侧对称性长骨干骺端或骨端数条纵行致密条状影，直而清晰，宽窄、长短不一；累及骨骺核可见斑点状致密影。