幼年型类风湿关节炎

幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，伴有全身症状和多发性非特异性慢性关节炎症，以女性多见。JRA常发生新生儿至15岁，约80%发病于7岁前，60%发病于4岁前。

【典型病例】

男，8岁。双膝、双肘、双腕关节肿胀3年伴活动受限（图7-26）。

图7-26　幼年型类风湿关节炎

影像所见

A.双手正位片；B.骨盆正位片；C.双膝关节正位片；D.双膝关节侧位片，示双手、膝关节组成诸骨骨质普遍性疏松，以双手掌指骨、腕骨明显，近节指间关节软组织梭形肿胀，多发小关节间隙变窄。各指骨关节面下及双侧髌骨后缘、双股骨远端骨骺、双胫骨近端骨骺内见小囊状透亮区。双膝关节关节囊肿胀模糊，关节间隙变窄。双髋臼上缘及双股骨头骨骺见小囊状透亮区，边缘稍致密，双髋关节间隙变窄。

【影像与病理】

病因不明，一般认为与免疫、感染及遗传有关。近年来发现少关节型患儿发病与组织相容性抗原HLA-B27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。

基本病理变化为滑膜非特异性慢性炎症，早期滑膜充血水肿、关节腔内积液，继而滑膜增厚形成绒毛状的血管翳，覆盖于关节软骨表面，并使软骨发生破坏，进而侵及软骨下骨质，逐渐形成关节面下囊性变，最后发生关节纤维强直或骨性强直。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片（图7-26）　最常见受累部位为掌指关节、腕关节、膝关节、髋关节及踝关节。

（1）早期：双侧手足小关节多发对称性梭形软组织肿胀，关节腔积液，关节间隙增宽；关节囊肿胀，常为双侧对称发生。关节周围骨质疏松，干骺端边缘骨质吸收呈带状透光区。

（2）进展期：关节积液减少，关节间隙狭窄，骨性关节面模糊、中断，骨端出现小囊状透亮区，骨质疏松加重而广泛。邻近短管状骨骨干可有骨膜增生、增厚。

（3）晚期：骨骺膨大，骨干变细萎缩，关节脱位或半脱位，多发生纤维性或骨性强直。

（4）其他：不同受累部位各有一定特点，有助于确定诊断。手掌部表现为多数掌指关节、指指关节关节囊肿胀，关节面骨质疏松，而骨干部骨质密度较高，表现为横行高低密度区；近侧指内及掌骨骨干可见骨膜反应。腕骨骨化核边缘有小凹样骨质缺损，关节间隙变窄，骨质疏松而软组织肿胀。膝关节炎表现为膝关节囊肿胀、积液，同时在胫骨和股骨干骺端处骨皮质吸收。颈椎关节突可发生关节融合。

2.CT表现　表现与X线类似，可以评估骨软骨破坏程度、肌肉肌腱炎性改变。

3.MRI表现　早期以滑膜炎表现为主，呈长T1长T2信号，Gd-DTPA增强后增厚的滑膜明显强化。进展期滑膜、关节软骨、骨性关节面及骨端破坏区的血管翳互相延续，呈长T1长T2信号；增强扫描明显强化。

4.比较影像学　一般X线平片结合临床实验室检查即可诊断，CT对于显示滑液囊肿、细微的骨质破坏优于X线。MRI显示滑膜炎、关节软骨破坏优于X线平片及CT。

【影像与临床】

临床症状主要有发热、皮疹、关节肿痛。一般来说，起病年龄越小，全身症状越重，关节病变越轻。7岁以上大多数以关节症状为主，全身症状较轻。

根据患儿全身表现和关节受累多少、内脏损害等情况，临床上常分为3型。

1.全身型（Still病）　约占20%，以高热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾增大、贫血等全身症状常见，而关节肿痛较轻。类风湿因子和抗核抗体缺乏。

2.多关节型　约占40%，发热等全身症状较少较轻，而以关节肿痛为主。一般超过4个关节，呈对称性，多见于膝、踝、腕、手、足关节，常反复发作，数年后可出现关节畸形。多数患儿类风湿因子为阴性。

3.少关节型　约占40%，一般无全身症状和关节外表现，仅累及1～4个关节，多为膝、踝等大关节的肿痛。75%以上患儿出现抗核抗体，部分HLA-B27抗原阳性。

3型之间可以转换，全身型和少关节型可以转为多关节型，多关节型最后可形成少数关节变形。

【鉴别诊断】

需与幼年型强直性脊柱炎相鉴别。具体鉴别见下节。