幼年型强直性脊柱炎

幼年型强直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis，JAS）为发生在16岁以下的一种慢性进行性炎症性关节炎，主要累及脊柱、骶髂关节，髋、肩和膝等周围关节也可受累，四肢小关节极少侵犯。

【典型病例】

女，11岁，左前臂畸形数年（图7-27）。

图7-27　幼年强直性脊柱炎

影像所见

A.骨盆正位片，示耻骨联合边缘毛糙，双侧骶髂关节边缘密度增高，以左侧显著；B、C.右膝关节正侧位片；D.左踝关节侧位片，示右胫骨近侧干骺端前外缘，左胫骨远侧干骺端前缘肌腱附着处均见囊状骨质侵蚀破坏，边缘见硬化边，其内密度呈毛玻璃样，邻近骨质无明显疏松，关节间隙无变窄；E.右膝关节矢状面T1WI；F.右膝关节矢状面T2WI，示右胫骨近端病变累及胫骨骨骺，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。

【影像与病理】

本病多见于男性，约为女性的7倍，家族成员多患有脊柱关节病。起病隐匿，80%以上患儿以外周关节炎起病，尤以下肢关节如髋、膝关节炎症多见，常为非对称性，反复发作与缓解。

关节病变与幼年型类风湿关节炎相似，主要为非特异性滑膜炎，炎症性渗出变化较轻，增生变化明显。滑膜增厚及绒毛增生，而血管翳较轻。纤维增生后，可出现化生及软骨内化骨，以致引起关节强直和（或）关节囊钙化。脊柱、耻骨联合及少动关节等处则为软骨下骨炎，炎症波及周围软组织，引起软骨骨端破坏。脊柱前软组织骨化常累及椎间盘外周的纤维环和前纵韧带后部，少数椎间盘及椎体受累。有时可见肌腱、韧带附着部骨病变表现为韧带自身骨化及附着部骨侵蚀及硬化。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片　病变有中心性和上行性发展的特点，故X线上以腰椎及骶髂关节的病变为较早的诊断线索。

（1）骶髂关节炎：单侧或双侧对称性受累。病变始于骶髂关节下2/3处，早期关节边缘模糊，以髂骨侧显著。进展期骶髂关节软骨受侵，关节间隙假性增宽，关节面呈锯齿状或串珠状破坏，周围骨质硬化（图7-27A）。晚期关节间隙狭窄至完全消失，骶髂关节发生骨性强直。按病变程度可分为五级。0级为正常；Ⅰ级可疑骶髂关节炎；Ⅱ级为轻度异常，可见局限性骨侵蚀、硬化，但关节间隙正常。Ⅲ级为明显异常，骶髂关节两侧骨质硬化、侵蚀，边缘不规则，关节间隙增宽、狭窄或部分强直。Ⅳ级为严重异常，即完全性关节强直。

（2）脊柱改变：脊柱病变多自骶髂关节上行性进展，极少自颈椎或下胸椎开始向下扩延。早期椎体上下缘骨质破坏伴骨硬化，逐渐形成方形椎；进展期关节突受侵，关节面模糊、不规则；晚期关节间隙变窄，形成纤维性或骨性强直。严重者出现广泛的椎旁软组织钙化和椎体间骨桥，脊椎呈竹节样强直，因其发生较晚，小儿罕见。

（3）四肢关节：最常侵犯的外周关节是髋关节，一般认为年龄越小越易累及髋关节，其次为膝及踝关节。主要表现髋关节间隙变窄，骨质疏松，关节面模糊，继而形成骨性强直，髋臼缘骨质增生。膝、踝关节关节囊肿胀，关节面模糊，并有轻度致密硬化（图7-27B、C、D）。

（4）附丽病（enthesopathy）：指肌腱、关节囊、韧带与骨附着处的骨化和骨质侵蚀，以坐骨结节、髂骨嵴、坐骨耻骨支、股骨大小粗隆、跟骨结节等处好发，见于少数儿童后期和少年期患儿。表现为羽毛样骨密度影自骨面伸向邻近的韧带、肌腱，形如浓厚的髭须，晚期显著并有局部骨质侵蚀。

2.CT表现　主要用于观察骶髂关节的早期改变，表现为骶髂关节面粗糙，局部关节间隙狭窄，骨性关节面呈锯齿状破坏伴硬化。亦可用于显示小关节间隙狭窄，软骨下骨侵蚀、硬化及关节囊、韧带钙化等改变。

3.MRI表现　骶髂关节血管翳呈长T1长T2信号（图7-27C、D、E、F），增强扫描明显强化。

4.比较影像学　一般X线平片结合临床实验室检查即可诊断，CT对于显示关节的早期改变、小关节间隙狭窄，软骨下骨侵蚀、硬化及关节囊、韧带钙化等改变优于X线。MRI显示早期滑膜炎、关节软骨破坏优于X线平片及CT。

【影像与临床】

患儿可有低热、乏力、消瘦、发育障碍等全身症状。典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。此外还可有自限性虹膜睫状体炎、足跟疼痛等。实验室检查患儿血沉增快，约90%以上患儿血清HLA-B27阳性。

【鉴别诊断】

易与幼年型类风湿关节炎混淆，两者需鉴别。前者以男性多见，患儿家庭成员中多患有脊柱关节病，起病可有腰部疼痛、晨僵或腰部活动受限等症状，骶髂关节受累常见，多出现附丽病，90%血清HLA-B27阳性。而后者以女性多见，多为多关节对称性发病，以累及上肢为主；骶髂关节受累少，关节面呈硬化者少，关节融合罕见，HLA-B27多为阴性而类风湿因子多为阳性。手、足小关节肿胀，关节周围骨质疏松较前者明显，无附丽病。

（刘鸿圣　范　淼）