胫骨骨软骨病(osteochondrosis of tibia)也称为胫骨畸形性骨软骨病,胫内翻或Blount病,可为一侧或双侧病变。易发于婴儿及儿童。以受累肢体畸形,膝部向外弯曲及胫骨内髁部隆起为主要临床症状。
【典型病例】
病例1:女12岁,左膝内翻,胫骨内髁部无痛性隆起(图8-4)。
图8-4 胫骨骨软骨病(1)
影像所见
A.左膝关节正位片,示左膝关节呈内翻畸形,胫骨内髁增大,呈鸟嘴样改变,(箭头所示)其上方关节面向内、下、后方倾斜,干骺端内侧部分向内侧扩展,且可见密度不均匀增高,不规则,相对应的股骨远端轻度不规则且略增宽,干骺端可见囊状骨密度减低区;B、C.MRI平扫冠状面T1WI,左胫骨内侧骨骺变扁,信号不规则(箭头所示)。
病例2:男,21个月龄,双膝内翻畸形(图8-5)。
图8-5 胫骨骨软骨病(2)
影像所见
A、B.双下肢正位平片,示双膝关节内翻畸形,双侧胫骨内髁增大,呈鸟嘴样改变。干骺端骨干角变小。C.核素骨显像:骨扫描通常用来显示这个男孩的骺板的活力情况,右侧骺板全程摄取增加,左侧胫骨内侧骨嵴开始闭合。
病例3:女,12岁,双膝关节变形(图8-6)。
图8-6 胫骨骨软骨病(3)
影像所见
A.右膝关节MRI平扫冠状位T2WI;B.右膝关节MRI平扫矢状位T1WI,示右膝关节变形,内侧胫骨平台塌陷,内侧软组织混杂信号影,内侧骺软骨增大,关节间隙如常;C.左膝关节MRI平扫冠状位T1WI;D.左膝关节MRI平扫冠状位脂肪抑制T2WI,左膝关节畸形,半脱位改变,干骺端内侧信号不均匀,T1WI低信号,T2WI信号增高并不规则,关节间隙不规则狭窄;E.左膝关节正位平片,示胫骨向外侧移位,左膝关节呈半脱位改变,关节间隙不对称狭窄,左侧平台塌陷,左胫骨干骺端呈不规则隆起,密度不均匀。
【影像与病理】
本病的病因目前还不清楚,可能是多种致病因素导致的局部骨骼生长紊乱。胫骨内翻一般认为是由于异常的应力导致中后的前胫距胫骨生长受到抑制。易感因素包括肥胖、过早走路、黑种人。黑种人孩子往往过早会走,韧带明显过度松弛,这些因素都导致此病。
初期,在病变部周围的软组织、关节囊、滑膜及骨膜明显充血,肿胀及细胞浸润。以后,受累骨局部血管逐渐减少,出现骨骺软骨下骨质坏死。此时,骨骺内的成骨细胞完全消失,虽骨腔空虚,但仍保留骨支架结构。死骨区的骨髓随之凝结、液化和萎缩。病灶周围的结缔组织显示反应性变化。此时尚无骨小梁和骨密度的变化,故X线表现正常。反复的轻微外伤使骨骺产生挤压性骨折,骨小梁相互嵌入,则骨骺变致密且变扁平。坏死骨附近的纤维间质内的血管呈舌状向坏死区内伸展,并带入破骨细胞,包围并伸入坏死骨内,形成节裂。破骨细胞逐渐清除死骨,并迅速被纤维组织所代替。这样在X线上,能见到围绕坏死骨有一透亮环,即出现“分离”现象。进入骨骺的结缔组织及软骨成分可化生为骨质。新骨以爬行、替代的方式,逐渐取代坏死骨重建骨结构。坏死骨被吸收的过程较缓慢,一般需要几个月或几年的时间;也可能不被完全吸收。
在组织学上,骨坏死是依据骨细胞及骨髓细胞死亡来确定的,而在X线上则显示为骨质密度增高。这种X线征象是由于坏死骨组织血管再生时,有新生骨沉着于死骨上造成的。因此,X线照片显示的骨质密度增高,是坏死骨开始修复、血管再生和重建骨结构的一种表现。但即便有再生骨小梁出现,原来已经形成的骨骼受压变形征象常常不能修复,关节面多遗留创伤性改变。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片 本病的诊断并不困难,如果弯曲伴有骺线不规则时(图8-4),可提出胫骨内翻的诊断。如果在胫骨近侧干骺端内侧部分出现透亮区、硬化和碎裂即可确诊。在患者出现明显的X线改变前,干骺端骨干角变小有助于本病的诊断(图8-5)。
根据发病年龄和X线改变,将本病分为婴儿型和青春型。婴儿型常为双侧胫骨受累,青春型多为单侧,婴儿型的发病率是青春型的6~8倍,青春型的X线改变明显不同于婴儿型,其特征性改变是胫骨内侧骨骺部分变窄。
2.CT表现 征象同X线平片。
3.MRI表现(图8-4B,图8-6) MRI上低信号的纤维软骨和高信号的透明软骨可形成对比。本病胫骨近侧干骺端的破坏可导致局部信号的异常,X线平片上高密度的鸟嘴样胫骨内髁增大部位在T1WI、T2WI表现为更低信号区。
4.比较影像学 X线平片是发现本病的基本方法,CT可发现细微的病灶。MRI能比X线平片提供更多的信息,MRI对骺和骺板的观察具有直观性的优点,MRI不但能发现骨的病变而且可以发现软骨的破坏。MRI更有利于病变的早期发现、诊断、治疗。
【影像与临床】
主要临床症状为受累肢体畸形、膝部向外弯曲及胫骨内髁部隆起。
【鉴别诊断】
胫骨内髁骨软骨病需要与几种疾病鉴别,如先天性胫骨内翻、维生素D缺乏病、骨软骨瘤病、外伤、骨髓炎、干骺端软骨发育不良。
1.先天性胫骨内翻可能发生在胫骨中段,胫骨近端和股骨远端都正常。
2.本病与维生素D缺乏病的轻型、维生素D缺乏病治愈后及婴儿型很难鉴别,然而维生素D缺乏病是全身的改变,在临时钙化带骨质呈均匀的变化,另外,维生素D缺乏病生化异常可鉴别。
3.骨软骨瘤病可以导致胫骨弯曲,但很易鉴别,也可见于内生软骨瘤的患者。
4.关于创伤,由于骺板的损伤可能导致胫骨内翻畸形。有明确的外伤病史。
5.干骺端软骨发育不良可以有干骺端的变形,一般是多骨发病,导致身材矮小。
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