软骨母细胞瘤(chondroblastoma)细胞起源于软骨或成软骨结缔组织。组织学特点是软骨母细胞被不等量的软骨基质包绕,其内多核巨细胞散在分布。本瘤占良性骨肿瘤的3.5%。小儿各年龄段均可发病,但发生在10~20岁青春期患儿最多见,可达65%。
【典型病例】
病例1:男,13岁。右膝肿痛1年(图9-6)。
图9-6 软骨母细胞瘤(1)
影像所见
膝关节正侧位平片,示股骨远端骨骺内边界清楚的圆形骨质破坏,周边可见硬化带。
病例2:男,14岁。左肩关节疼痛3月余(图9-7)。
图9-7 软骨母细胞瘤(2)
影像所见
肩关节正位平片,示肱骨近端骨骺见类圆形骨缺损区,周边硬化,其内见斑片状较高密度影。
病例3:女,17岁。右膝关节轻微钝痛半年(图9-8)。
图9-8 软骨母细胞瘤(3)
影像所见
A.冠状位T1WI,边界清楚的分叶状肿块,T1WI信号与肌肉相似;B.增强后冠状位脂肪抑制T1WI,示肿瘤明显强化。
【影像与病理】
凡有骨骺的部位都可发生本瘤,四肢长管状骨骨骺是其好发部位,尤以股骨、胫骨、肱骨最多见,三者约占全部病例的70%以上。
肿瘤主要侵犯未闭合的骨骺,也可累及相邻的干骺端。四肢长管状骨骨骺是其好发部位,尤以股骨、胫骨、肱骨最多见,三者可约占全部病例的70%以上。镜下主要由软骨母细胞和多核巨细胞构成,可见钙质沉着于间质内,X线平片及CT可见钙化影。大体切面为灰白色或暗红色,瘤内常见囊变及出血现象,MRI可显示为T1WI高信号——出血;T1WI低信号,T2WI高信号——囊变区。肿瘤一般大小3~6cm,个别可>10cm。多数软骨母细胞瘤为良性,少数可为恶性。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片 肿瘤常局限于患儿骨骺,呈边界清楚的轻度偏心膨胀性骨质破坏。瘤区常可见小点片状的钙化性致密影(图9-6,图9-7)。瘤周可有硬化带。由于肿瘤位于骨骺,因而一般无骨膜反应,但其中也有约10%病例在距肿瘤较近的干骺端或骨干侧出现轻度的线状或层状骨膜增生。
2.CT表现 与X线平片表现相似,但可显示肿瘤的骨质破坏区及瘤内的少量钙化。
3.MRI表现 病变呈明显的分叶状,T1WI信号与肌肉相似,出血灶表现为高信号,多数病灶T2WI呈等或低于脂肪信号,病变内的小出血灶和透明软骨呈高信号散在分布(图9-8)。病变可伴有骨髓水肿和骨膜反应。增强扫描肿瘤可有不同程度的强化。
4.比较影像学 X线平片为骨母细胞瘤首选的影像学检查方法,但CT和MRI较平片易观察病变内部结构,CT检查有利于发现瘤内小的钙化点,MRI较CT更易观察到骨髓水肿及骨膜反应。CT和MRI可以作为X线平片的补充检查手段。
【影像与临床】
本瘤病程经过缓慢。多为局部轻微钝痛。手术彻底刮除肿瘤并植骨后可治愈。手术不彻底者可复发,个别病例可以恶变。
【鉴别诊断】
1.骨巨细胞瘤 发生于骨骺闭合后的成年人(由于该肿瘤在儿童极罕见,故未专门开辟章节进行介绍)。该肿瘤的影像学特点是:发生于骨端的偏心性多房性骨质破坏,呈肥皂泡样改变;肿瘤长径垂直于长管状骨长轴;病灶边缘多呈筛孔样骨质破坏;肿瘤突破骨皮质后又在其外围形成单层或多层骨包壳。
2.内生软骨瘤 短管状骨好发,多为中心膨胀性病灶,内部可见沙砾样或团块状钙化。
3.骨骺结核 一般骨质破坏区不大,直径为2~3cm。与正常骨分界清楚,无硬化边。其内常有泥沙样死骨。病变可跨越骺板向干骺端发展。由于患儿肢体懒动,邻近的骨骼常出现骨质疏松。病变累及关节后,周围可形成梭形软组织肿胀影。
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