内生软骨瘤（enchondroma）细胞起源于软骨，是形成成熟软骨的肿瘤，占良性骨肿瘤的13.9%。一般10岁以上发病，20岁以后的成年人最多见。男女性比例约2∶1。
【典型病例】
病例1：女，15岁。右大腿中段隐痛来诊（图9-14）。
图9-14 长管状骨单发内生软骨瘤
影像所见
股骨下段正位X线平片，示右股骨下段骨干髓腔内卵圆形膨胀性骨质破坏区，内缘凹凸不平，伴有硬化边，内有沙砾状小钙化点。
病例2：男，11岁。右中指肿胀4个月（图9-15）。
图9-15 短管状骨单发内生软骨瘤
影像所见
A.右手正位X线平片；B.右手斜位X线平片，示右四近节指骨膨胀性骨质破坏，局部骨皮质膨胀变薄。肿瘤内可见斑点状的钙化。
病例3：男，10岁。右手多指肿胀来诊（图9-16）。
图9-16 掌指骨多发性软骨瘤
影像所见
右手正位平片，示右手指骨多发性干骺端膨胀性骨质破坏，呈喇叭样，骨壳尚完整，未见骨膜反应。
【影像与病理】
常侵犯短管状骨，手是好发部位，占50%左右，常侵犯近节指骨和掌骨。其次为足骨，长管状骨及其他部位少见。
镜下主要成分是分化成熟的软骨细胞及软骨基质，并可见基质钙化。大体显示为骨髓腔内的肿物，切面为浅蓝色有光泽的透明软骨，夹有淡黄色沙砾状的钙质。病变局部膨胀，骨皮质变薄。
内生软骨瘤可分为单发（图9-14，图9-15）与多发性（图9-16）两种类型。单发性内生软骨瘤的恶变率高于骨软骨瘤的恶变率。多发型的恶变率比单发型高。长管状骨的内生软骨瘤恶变率为10%。多发性软骨瘤伴有软骨发育障碍和肢体畸形的成为Ollier病；并发软组织血管瘤的则称为Maffucci综合征。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片
（1）单发性软骨瘤一般位于髓腔骨松质内，呈边界清楚的膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质膨胀变薄。肿瘤内常有斑点状的钙化。邻近无骨膜增生，亦无软组织肿块。①发生于长管状骨的内生软骨瘤多呈长圆形、条柱状影，随着骨的生长发育或病变逐渐进展，病变可自干骺端移行向骨干生长，甚至侵犯骨骼全长，引发骨干变形、弯曲（图9-14）。②发生于短管状骨的内生软骨瘤多为1～2cm、致密的圆形或卵圆形骨质破坏区（图9-15），肿瘤突向短管状骨的一侧的征象较长管状骨多见。③外生性软骨瘤也较多见于短管状骨。
（2）多发性软骨瘤的特点是干骺端显著增宽而引起骨骼畸形。肿瘤较大时，干骺端可呈喇叭样膨胀（图9-16）。肿瘤内部可见粗大骨间隔和斑点状钙化。相邻骨皮质变薄。
（3）当影像学表现为病灶生长迅速，边缘变模糊，肿瘤穿破骨皮质侵入周围形成软组织包块，骨膜增生，肿瘤内部原有的钙化斑点变模糊或被侵蚀消失等征象出现时，提示肿瘤恶变。
2.比较影像学 一般X线平片即可诊断，CT对钙化、MR对软骨成分的显示较X线平片为佳。
【影像与临床】
局部肿胀的梭形硬性肿物，偶有轻度隐痛。患儿常因畸形和骨折就诊。手术不彻底可复发。
【鉴别诊断】
1.短管状骨结核 多有层状骨膜增生、局部软组织肿胀或瘘管形成，同时伴有结核感染的临床症状。
2.骨囊肿 但内生软骨瘤内部无钙化时需要同骨囊肿鉴别。骨囊肿一般单发，而且很少发生于手足短管状骨是鉴别的要点。
3.骨母细胞瘤 病变多为单发，侵犯脊柱最为多见。骨质破坏区周围可见较多的骨质硬化。
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