软骨黏液纤维瘤(chondromyxoid fibroma)细胞起源于成软骨结缔组织,肿瘤内部含有软骨样、纤维样和黏液样三种组织成分。发生率仅占全部骨肿瘤的1%。一般10岁以后发病,20-30岁多见,约占56%。男女性比例1.9∶1。
【典型病例】
女,14岁。右胫骨近端逐渐膨大1年,查体局部为硬性肿物,不能推动(图9-17)。
图9-17 软骨黏液纤维瘤
影像所见
右小腿近段正侧位平片,示右胫骨近侧干骺端关节面下约2cm处见一个椭圆形囊状骨质破坏区,病变长轴与胫骨长轴一致,其内密度欠均匀,可见较多骨嵴存在,病变边缘清晰并见有硬化。
【影像与病理】
发生在下肢骨的病例占80%,胫骨上段和股骨下段为最多。
大体标本肿瘤为灰白色或带透明的蓝灰色,具有完整包膜。主要成分为软骨样、黏液样、纤维条索样区,三者不同比例相间,因而肿瘤的影像学表现各不相同。镜下可见大小不一的软骨岛间杂于大片胶原纤维组织中,肿瘤内部偶见出血,钙化。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.影像诊断要点 肿瘤常发生于长管状骨干骺端的骨髓腔内,多不侵犯骨骺,呈圆形或卵圆形偏心膨胀性骨质破坏区。病灶边界清楚,直径为2~10cm,内部常可见粗细不均但致密的骨嵴分隔,使病灶呈多房状(图9-17)。病变周围可见较明显的骨质增生、硬化。约20%病例瘤内可见斑点状或不规则片状钙化。病理骨折罕见。
2.比较影像学 X线平片为常规首选检查方法。CT对于显示纤维成分、软骨成分的钙化较平片为佳。MRI有助于显示软骨成分、黏液成分以及纤维成分三者的比例。
【影像与临床】
患儿临床症状较轻,亦可伴轻度疼痛。查体局部为硬性肿物,生长缓慢。手术刮除,效果良好。手术不彻底是复发的常见原因。
【鉴别诊断】
1.软骨母细胞瘤 发病年龄较软骨黏液纤维瘤小,病变膨胀较轻,主要位于骨骺,瘤内无骨嵴,常有斑点状钙化。
2.多房性骨囊肿 发病年龄较轻,多见于股骨和肱骨上段干骺端的中央部,不呈偏心性生长,病灶分房亦不如软骨黏液纤维瘤明显,周围硬化较轻,容易合并病理性骨折。
3.动脉瘤样骨囊肿 骨小梁或骨嵴间隔非常菲薄,可呈吹气球样透亮区。CT或MRI可见典型液-液平面征象。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。