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皮质纤维瘤治疗最佳方法

时间:2023-04-22 理论教育 版权反馈
【摘要】:肿瘤邻近的骨组织可有反应性骨质增生、硬化,这是本瘤的病理学特征性表现,也是影像诊断中与其他肿瘤进行鉴别的要点。根据部位可将非骨化性纤维瘤分为皮质型和髓腔型两型。②髓腔型非骨化性纤维瘤,病变起自髓腔,对称性生长,常侵犯骨骼的整个横径。随诊复查,大部分病变可自行缩小或消失,少数病例如继续发展侵及骨髓腔,则成为非骨化性纤维瘤。

非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma)细胞起源于成熟的、不成骨的纤维组织,属无成骨活性的骨结缔组织源性良性肿瘤。10~20岁的青少年多见,男女性比例约1.3∶1。

【典型病例】

病例1:男,8岁。左小腿下段轻度疼痛半年(图9-18)。

图9-18 非骨化性纤维瘤(1)

影像所见

左小腿正侧位片,示左胫骨下段纵向生长的膨胀性骨皮质破坏区,边界清楚,病灶外侧的骨皮质明显变薄,内侧突入骨髓腔,边缘呈波浪状。

病例2:男,14岁。右大腿下段胀痛感来诊(图9-19)。

图9-19 非骨化性纤维瘤(2)

影像所见

A、B.右股骨下段正侧位片,示骨皮质内的纵向、膨胀性病灶,边界清楚,病灶内侧突入骨髓腔,可见多个相连成串的小囊状骨质破坏;C.CT轴位;D.CT冠状位,示股骨皮质内的膨胀性骨质破坏区,病变内虽可有不规则的骨性间隔或骨嵴,未见明确无钙化或骨化。

病例3:女,10岁。1年前意外发现,无不适(图9-20)。

图9-20 非骨化性纤维瘤(3)

影像所见

A.轴位T2WI;B.矢状位T1WI;C.矢状位T2WI;D.矢状位脂肪抑制T2WI;E.增强后矢状位脂肪抑制T1WI,示胫骨皮质内多房性骨腔,骨腔信号均匀,T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描无强化;骨腔间可见不规则的低信号骨性间隔或骨嵴,增强扫描可强化。

【影像与病理】

病变常侵犯长管状骨,以股骨、胫骨多见,发病率超过60%。

大体标本上肿瘤呈单个或多个大小不一的结节状病灶,多发者互相毗连。瘤体内由坚韧的纤维结缔组织构成,外周由一层薄薄的硬化骨质包绕,形成一个界限分明的骨腔。肿瘤邻近的骨组织可有反应性骨质增生、硬化,这是本瘤的病理学特征性表现,也是影像诊断中与其他肿瘤进行鉴别的要点。镜下瘤体主要成分是梭形结缔组织细胞和胶原纤维,其内无成骨活动,所以影像检查不能发现钙化、骨化等征象。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片

(1)病灶位于干骺端,可向骨干方向发展,肿瘤长轴与骨干平行。

(2)肿瘤边缘硬化致密,可见厚薄不均的硬化包壳。

(3)根据部位可将非骨化性纤维瘤分为皮质型和髓腔型两型。①皮质型最多见(图9-18,9-19),多侵犯骨皮质,呈卵圆形的骨皮质破坏区,向外膨胀。病灶可多发,在同侧骨皮质内形成多个相连成串的小囊状骨质破坏区。有时病灶边缘由于分叶而呈波浪状,肿瘤外侧的骨皮质明显膨胀变薄,内缘可以突入骨髓腔,但对侧骨皮质不受累。②髓腔型非骨化性纤维瘤,病变起自髓腔,对称性生长,常侵犯骨骼的整个横径。

2.CT表现 病变骨改变与X线平片大致相仿。可见位于病灶骨皮质内的膨胀性骨质破坏区,病变内虽可有不规则的骨性间隔或骨嵴,未见明确无钙化或骨化(图9-19C、D)。其内部密度低于肌肉密度,增强扫描无强化。

3.MRI表现 不管是皮质型还是髓腔型的非骨化性纤维瘤,病变内虽可有不规则的低信号骨性间隔或骨嵴,但一般内部密度或信号均匀,无钙化或骨化,T1WI为低信号,T2WI为高信号。增强扫描骨性间隔或骨嵴可强化而肿瘤内部无强化(图9-20)。

4.比较影像学 X线平片可清晰、完整显示病变。CT但能更清楚的显示病变细节。MRI可显示内部结构和成分,有助于肿瘤的鉴别。

【影像与临床】

肿瘤发展缓慢,临床局部可略肿胀,患儿常无症状或少数有轻度疼痛。手术效果良好,很少复发。个别病例可自愈。

【鉴别诊断】

1.纤维性骨皮质缺损 此病与非骨化性纤维瘤的发病部位、病理所见相同。但一般认为纤维性骨皮质缺损发病年龄小,14岁以上少见。病变表浅,主要累及骨皮质。随诊复查,大部分病变可自行缩小或消失,少数病例如继续发展侵及骨髓腔,则成为非骨化性纤维瘤。

2.多房性骨囊肿 极少偏心性,周围硬化较轻,常有病理骨折。

3.单骨型骨纤维异常增殖症 呈偏心囊状透亮区或磨玻璃样骨质破坏区,局部骨干可增粗,病变区可有条索状骨纹及斑点状骨化影。病灶边界清楚,很少骨硬化。

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