骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是由骨组织和纤维组织构成的良性肿瘤。按WHO肿瘤的病理分类，骨化性纤维瘤应称之为骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia），而骨纤维异常增殖症则称之为骨的纤维结构不良（fibrous dysplasia of bone），两者同属于纤维-骨组织增生性病变。由于骨化性纤维瘤肉眼上，一般边界清楚，周围常有硬化性骨质反应，与一般纤维结构不良略有不同，所以我们仍分开阐述其影像学表现。
【典型病例】
病例1：男，4岁。因右胫前部疼痛1个月入院。走路时疼痛加重（图9-21）。
图9-21 胫腓骨骨化性纤维瘤
影像所见
右胫腓骨正侧位平片，示右胫骨上段、腓骨下段多囊性梭形膨胀性骨质破坏区，周围可见硬化边，局部骨皮质变薄，骨干变粗弯曲。
病例2：女，1岁。右面部无痛性肿大半年来诊。查体，右下颌区触及质硬肿物，固定（图9-22）。
图9-22 下颌骨骨化性纤维瘤
影像所见
A、B.增强后CT轴位（软组织窗）；C、D.增强后CT轴位（骨窗），示下颌骨右侧多囊性膨胀性骨质破坏区，其内可见毛玻璃状骨化影，肿瘤边界清晰锐利，周边骨壳完整菲薄。增强扫描软组织窗显示肿瘤明显强化。
病例3：女，9岁。头痛半年来诊（图9-23）。
图9-23 蝶骨骨化性纤维瘤
影像所见
A.轴位T1WI；B.轴位T2WI；C.冠状位T2WI；D.矢状位T2WI；E.增强后矢状位T1 WI，示蝶骨膨胀性骨质破坏，肿瘤内部T1WI、T2WI均呈低信号，增强扫描明显强化。
【影像与病理】
骨化性纤维瘤起自于髓腔，可以向骨及纤维组织双向发展，有纤维组织瘤样增生，又有瘤骨形成。发病年龄多为20～30岁的青年。女性患者略多于男性。多见于颌骨，其次为其他颅骨。发生于长管状骨的50%患者年龄＜5岁，60%以上发生于胫骨，其次为股骨，胫腓骨发病率约占长管状骨该瘤的90%。
镜下瘤体由无定形排列的成纤维（母）细胞和纤维细胞构成胶原纤维，因而CT或MRI其内显示为不甚均匀的非液性密度或信号影。另外，由于基质内有紊乱的骨小梁散在分布，骨小梁有程度不同的钙盐沉积，因而CT多表现为毛玻璃样密度影。有的骨小梁已形成明显的板层骨，在X线平片上表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。由于基质内小血管丰富完好，故影像增强扫描肿瘤明显强化。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线表现
（1）病变大小相差悬殊，长径2.5～15cm，呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区，似拉长的骨囊肿。
（2）其内可见钙化斑或骨化影散在分布。
（3）随着病情演变，瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高，可呈毛玻璃状密度影。
（4）病变边缘呈不同程度的硬化，与正常骨分界清楚。病变多无骨膜反应及软组织肿块。
（5）发生于长管状骨的病变多局限于上、中1/3，有的可达1/2以上，并向骨干蔓延。以侵犯胫骨骨干前侧骨皮质最多见，可致胫骨向前弯曲（图9-21）。
2.CT表现 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利，周边有完整菲薄的骨壳（图9-22）。
3.MR表现 其内部的纤维及骨化部分T1WI、T2WI均呈低信号，其他部分一般为T1WI低信号、T2WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化（图9-23）。
4.比较影像学 CT容易显示病灶内部结构，MRI显示肿瘤的整体情况最佳。
【影像与临床】
本瘤生长缓慢。主要临床表现为局部疼痛和肿块。少数病例可引起不完全性骨折后来诊。一般采用局部刮除或手术切除病灶，预后大多良好，很少复发、恶变。
【鉴别诊断】
1.非骨化性纤维瘤 10～20岁好发，四肢长管状骨多见。病变多侵犯骨皮质，局部膨胀变薄。边缘有细线样硬化。内部无成骨。病变范围常较骨化性纤维瘤小。
2.骨纤维异常增殖症 发生于颌骨的骨纤维异常增殖症，发病年龄较轻，病变广泛，常多骨受累，病变与正常骨之间境界不清，可伴有骨骼变形。病变内部可有不同程度骨化。颅面骨病变多属硬化型，术后易复发，自行消失者罕见。发生于长骨的骨纤维异常增殖症，骨骼容易变形，病灶边缘清楚，但很少有骨硬化。
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