骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）是局限于骨骼，以骨骼损害为主的网状内皮细胞增生症，是组织细胞增生症X中的最轻型，也称局限性组织细胞增生症X，在1940年首先由Jaffe和Lichtenstein提出。

【典型病例】

病例1：男，8岁。右侧眼球突出3个月（图10-1）。

图10-1　右眶嗜酸性肉芽肿

影像所见

A.眼眶正位片，示右眼眶内上壁骨质破坏；B.头颅CT平扫轴位（软组织窗），示额骨及筛骨右侧囊状溶骨性骨性破坏区，其内为软组织肿块。

病例2：男，2岁。发现顶部肿块3个月（图10-2）。

图10-2　左顶骨骨嗜酸性肉芽肿

影像所见

A.头颅侧位片；B.肿物切线位平片，示左侧顶骨可见穿凿样骨质破坏，边缘锐利有硬化，骨质破坏处可见软组织肿块影；C.冠状位T1WI；D.冠状位T2WI；E.增强冠状位T1WI，示左顶部梭形边界清楚的肿块，局部颅骨内外板被破坏，左顶叶局部弧形受压，未见水肿带。肿块T1WI信号混杂，可见形态不整的高信号区，T2WI信号不均匀，T1WI高信号区部分仍为高信号，考虑肿块内部有出血。增强扫描后肿块不均匀强化，邻近硬脑膜强化。

病例3：男，5岁。左上臂疼痛半年（图10-3）。

图10-3　左肱骨中段嗜酸性肉芽肿

影像所见

左肱骨正侧位片，示左肱骨骨干不规则形骨质缺损，长轴与骨干一致，边缘较清晰，轻度硬化，周围伴成熟骨膜新生骨。

病例4：男，1岁。左下肢肿胀，哭闹半个月（图10-4）。

图10-4　左胫骨中上段嗜酸性肉芽肿

影像所见

左小腿正侧位片，示左胫骨近段多房囊状破坏，周围伴有比较明显的骨膜新生骨和硬化性改变，呈“洞套洞”征象。

病例5：男，14岁。左小腿隐痛1个月（图10-5）。

图10-5　左腓骨中下段嗜酸性肉芽肿

影像所见

A.左小腿正位片；B.左小腿侧位片，示左腓骨中下段小囊状骨质破坏，周围可见线状骨膜新生骨；C.左小腿CT平扫骨窗，示左腓骨骨皮质出现“小钻孔样破坏”，周围可见层状骨膜新生骨。

病例6：男，14岁。左髋疼痛，左下肢跛行3个月（图10-6）。

图10-6　左坐骨嗜酸性肉芽肿

影像所见

A.骨盆正位片，示左坐骨见多房囊状骨质破坏；B.盆腔CT增强扫描（轴位、软组织窗），示左坐骨骨质破坏更为清楚，局部见软组织肿块明显强化。

病例7：男，7岁。腰腿痛1个月，无发热病史（图10-7）。

图10-7　L3椎体嗜酸性肉芽肿

影像所见

A、B.腰椎正侧位片，示L3椎体略变扁，正位片由于肠气重叠，显示不佳；C.腰椎CT平扫轴位（软组织窗）；D.腰椎CT平扫轴位（骨窗），示L3椎体溶骨性骨质破坏区，其内及椎周可见软组织密度肿块；E.MRI平扫轴位T2WI，示L3椎体左前方T1WI呈低信号的软组织肿块，左侧椎弓根及附件受累；F.腰椎CT平扫MPR冠状位（软组织窗）；G.腰椎CT平扫MPR矢状位（软组织窗），示L3椎体小囊状骨质破坏，椎体被压缩呈楔形（以椎体左侧为明显），椎周可见等密度的软组织肿块，椎间隙多保持正常；H.MRI平扫矢状位T2WI，示L3椎体呈扁平椎，椎周可见高信号的软组织肿块；I.MRI增强矢状位T1WI，示椎周软组织肿块明显强化。

病例8：女，5岁。胸椎后凸，局部隐痛（图10-8）。

图10-8　T4椎体嗜酸性肉芽肿

影像所见

A、B.胸椎正侧位片，示T4椎体骨质密度增高，明显变扁；C.胸椎平扫矢状位T1WI，示T4椎体呈扁平椎；D.胸椎平扫矢状位T2WI；E.冠状位T2WI，示椎周稍高信号的软组织肿块。

【影像与病理】

嗜酸性肉芽肿好发于男性，男∶女约为2∶1，10岁以下儿童多见。病变始于骨髓腔，进而压迫并破坏骨皮质，再侵入软组织形成软组织肿块。镜下见网状内皮细胞增生，早期有大量嗜酸性细胞成团或散在性浸润，同时可出现组织坏死。晚期网状内皮细胞内脂质蓄积形成泡沫细胞，嗜酸性细胞消失。最后结缔组织增生而纤维化，甚至骨化。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片　病变常单发，好发于颅骨，其次为股骨、脊柱、肋骨和骨盆等，具有局限化和自愈倾向。

（1）颅骨：多见于额骨（图10-1），其次为顶骨（图10-2）和枕骨，病灶呈圆形或椭圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，伴有硬化，颅骨内外板破坏不完全时可出现“钮扣样”死骨或双边征象，少数多个病灶可融合呈地图样。

（2）长骨：多见于骨干和干骺端，很少累及骨骺。骨破坏区常呈卵圆形或双房状骨质缺损，长轴与骨干一致，边缘较清晰，轻度硬化，常伴骨膜增生（图10-3，图10-4，图10-5）。

（3）扁骨和不规则骨：以骨盆（图10-6）和肋骨多见。髂骨病灶好发于髂骨髋臼缘上方，呈单房或多房囊状破坏，周围伴有比较明显的增生和硬化性改变，可出现“洞套洞”征象或软组织肿块。肋骨病灶多呈圆形或卵圆形膨胀性破坏，边界清楚无硬化，可伴有骨膜反应。

（4）椎体：病变以单发居多，亦可呈连续性或跳跃性多发。患椎表现为单或多囊状骨质破坏，轻度膨胀，边缘硬化，可伴局限性软组织肿块；晚期椎体常被压缩成平板状或楔形（扁平椎），但椎间隙多保持正常（图10-7，图10-8）。修复期破坏区减小，椎体密度增高，少数可完全或接近正常大小和形态。

（5）短管骨：病变呈斑片状溶骨性破坏或小囊状膨胀性骨缺损，骨皮质可变薄，病变周围多有骨膜增生。

2.CT表现　骨皮质出现“小钻孔样破坏”（图10-5C）。可清楚显示病变部溶骨性骨质破坏区，其内为软组织密度肿块（图10-1，图10-6）。破坏区边界清楚、锐利，边缘硬化，周围可见骨膜新生骨，可见软组织肿块包绕（图10-6，图10-7）。CT还能清楚显示脊髓受压情况。增强扫描软组织成分呈中度强化。

3.MRI表现　观察软组织肿块及脊髓受压情况最为敏感。病变活动期，骨质破坏区的软组织肿块呈T1WI低信号，T2WI高信号。增强扫描明显强化（图10-2、图10-7），环绕骨干的强化软组织呈“袖套征”。MRA可显示肿块血供丰富，供血血管增多、增粗。随着治疗的好转，破坏区信号趋向于正常骨髓信号。

4.比较影像学　X线平片是诊断小儿骨骼嗜酸性肉芽肿的基础。MRI检查总体优势大于CT，当X线平片诊断困难时，应加做MRI检查。当需要了解病灶邻近骨皮质是否有“小钻孔样骨质破坏”时，应行CT薄层扫描。

【影像与临床】

临床上全身症状较少，局部症状和体征主要有疼痛、肿胀和（或）肿块，严重者可发生病理骨折。颅骨病变表现为局部有囊样波动感的肿块，脊柱病变可引起脊柱侧后凸，少数可出现神经根受压的放射性疼痛和感觉障碍，甚至截瘫。实验室检查可有白细胞增高、嗜酸性细胞增多、血沉增快。本病预后良好，病灶可自愈或经治疗后修复。

【鉴别诊断】

本病需与以下疾病鉴别。

1.骨干结核　全身可有结核中毒症状或有肺结核病变，好发于胫骨和尺桡骨，呈多个圆形骨质破坏，常有沙砾状死骨及骨膜新生骨，破坏区极少膨胀改变。

2.脊柱结核　大多为相邻两椎体发病，呈溶骨性破坏，可有不少粒样死骨，相邻椎间隙变窄，甚至可相互融合，多有椎旁脓肿形成。而骨嗜酸性肉芽肿椎体病变多单发，可压缩呈扁平椎、椎间隙多无改变。

3.低毒性骨髓炎　骨破坏区膨胀，周围骨质增生硬化明显，且范围多大于骨破坏区，与肉芽肿不难鉴别。

4.骨囊肿　多位于干骺端向骨干发展，骨皮质变薄，轻度膨胀，无骨膜新生骨。

5.白血病　椎体多发性溶骨性破坏，但较少有椎体压缩呈平板状改变，同时全身长骨干骺端可有相似骨破坏，结合临床贫血、肝脾大及实验室检查，不难鉴别。