垂体性侏儒症是由于青春期前垂体前叶功能降低，分泌生长激素量不足或缺乏所引起。垂体性侏儒症是儿科常见的内分泌疾病，也是引起生长障碍导致身材矮小的重要原因之一。男女性发病率大致相等。发育停止的征象通常在2～9岁出现。
【典型病例】
男，18岁，身材矮小，智力正常（图11-1）。
图11-1 垂体性侏儒症
影像所见
左手腕部X线平片：骨骼呈比例细小，骨龄用CHN法测量为12.8岁。
【影像与病理】
1.原发性垂体不发育或发育不全，在儿童发病以原发性者多见。
2.获得性，即由于垂体或垂体周围组织的肿瘤、感染、外伤等所引起垂体前叶多种内分泌功能不全和（或）伴有后叶的功能不全。
3.特发性垂体功能减低，即患儿垂体功能减低，但在垂体或下丘脑未能找出病变，同时又证实为垂体生长激素缺乏者。可以是常染色体隐性或显性遗传。
4.当生长激素分泌不足或缺乏时，全身骨骼生长发育障碍，骨骼发育停止于幼儿阶段。骺软骨骨化及骨骺与干骺端之间的骺线愈合均延迟，甚至长期或终身不愈合，同时伴有垂体促性腺激素分泌不足。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片
（1）全身骨骼发育短小，与年龄不相符，但各骨骼大小的比例正常，骨质结构正常。
（2）全身骨骺骨化中心出现延迟，骨龄发育明显落后于正常同龄儿童，骨骺与干骺端间的骺线愈合延迟（图11-1），甚至到成年或终身亦不愈合。
（3）颅面骨的改变为颅大面小，两者不相称，囟门闭合晚，可见缝间骨。出牙晚，但牙的体积不小，而又由于面骨发育小，致牙槽骨内可见未萌出的乳牙与恒牙并存排列呈折叠状。
（4）由于椎体边缘的骨骺延迟，椎体可变扁，椎间隙相对稍宽。
（5）特发性及原发性垂体功能低下者蝶鞍小或正常，垂体及鞍上肿瘤者蝶鞍扩大或骨质破坏。
2.CT和MRI检查 CT及MRI主要应用于原发性或获得性垂体性侏儒的病因学检查。
（1）垂体缩小，特别是垂体高径变小。
（2）正常垂体后叶消失。在第三脑室下方中央隆突，或垂体柄、视交叉上可见异位的垂体后叶。
（3）垂体柄变细，中断甚至消失。
（4）部分患者可见鞍区骨性结构萎缩和畸形。
3.比较影像学 X线平片能提供垂体性侏儒的骨关节系统改变的主要影像学特点，结合临床实验室检查可以确诊本症。CT以及MRI检查对骨关节的价值有限，但有助于进一步对病因进行分析，从而明确诊断。CT对萎缩垂体显示不敏感，这可能与骨性伪影，以及鞍底部分容积效应有关。而且垂体后叶主要是脂质成分，在CT上密度低，图像一般难以与周围脑脊液区别。MRI不但无颅底骨性伪影的影响，而且对垂体后叶脂质成分敏感，显示垂体的最佳层面是MRI矢状面。
【影像与临床】
患者体型瘦小，但身材匀称。智力正常或稍低。皮肤皱纹增多，貌似“早老症”。患者性腺发育幼稚，第二性征缺乏或低下。继发于颅内病变者，发育障碍可见于任何年龄，并可出现头痛、视力损害等症状。实验室检查血中生长激素减少，有的可伴有促甲状腺素或促肾上腺皮质激素减少或缺乏。
【鉴别诊断】
垂体性侏儒症主要的影像学改变是匀称性、对称性全身骨骼短小，但患者智力正常。需与下列疾病鉴别。
1.原发性侏儒 为一种先天性生长异常，并非因垂体功能低下所致。患者在胎儿期已出现生长障碍，生后即呈侏儒状态，且终身不能发育到正常体型。X线上除显示骨骼短小外，骨化中心出现时间以及骨骺与干骺端闭合的年龄均正常，而且患儿智力和性功能也正常。
2.体质型青春期延迟 男孩多见。表现在青春期前身材矮小，骨龄及性的发育也相应地落后，牙齿萌出较晚，但内分泌功能正常。青春期发育后身高及性成熟趋正常。
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