甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进（adenohypersthenia）又称甲旁亢，是因为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙、磷代谢失常所致。本病具有多种临床表现，在骨关节系统主要是甲旁亢骨病，表现为广泛的骨质疏松，有时又有局限性骨破坏。常见于中年人，儿童少见。发病率女性多于男性。

【典型病例】

男，14岁，反复膝关节疼痛3年，伴多关节畸形（图11-3）。

图11-3　甲状旁腺功能亢进

影像所见

A.双手正位X线平片，示手指多骨骨膜下骨吸收，平滑的指骨骨皮质变为刺状或栅栏状，严重者全部骨皮质可被吸收，骨骼普遍性骨质密度降低，骨小梁稀少、模糊，骨皮质变薄，长骨干骺端增宽、内凹呈毛刷状杯口状改变；B.双膝关节正位X线平片；C.甲状腺CT平扫；D.甲状腺CT增强扫描，示甲状腺右叶后方甲状旁腺区类圆形肿块，边缘清楚，增强后肿块明显强化，为甲状旁腺腺瘤。

【影像与病理】

甲状旁腺激素是维持血清正常血钙浓度的一个重要因素，是通过对骨、肾和胃肠道的影响来实现对血钙的调节作用。主要包括：①刺激破骨细胞活动，增加骨的吸收；②抑制肾小管对磷的重吸收，促使磷盐自尿中排出；磷的丢失使血磷降低、血钙升高，继而尿钙增多；③增加肠道对钙的吸收。甲旁亢时，甲状旁腺素分泌过多，将影响骨骼的破骨、吸收、重建及血钙和血磷的浓度。

甲旁亢病因可分为原发性和继发性，前者主要是由于甲状旁腺腺瘤引起；后者则是由于肾脏或其他代谢性疾病引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺而引起的，主要见于慢性肾脏疾病、维生素D缺乏病等。

甲状旁腺功能亢进骨病可累及任何骨骼，多出现在骨形成及骨吸收较快的部位，破骨细胞性骨溶解造成的骨吸收是主要的病理变化；儿童明显的骨变化出现在长骨干骺端，以软骨细胞钙化不足所致的骨软化为主要表现。钙磷经肾脏大量排出是引起肾内和尿路结石的原因。甲状旁腺功能亢进时由于血钙增高而抑制维生素D的正常代谢，常伴发内源性维生素D不足，从而减弱了肠道对钙的吸收作用，可导致佝偻病改变。局限性的纤维组织及巨细胞取代了骨组织，并使之膨胀，病变发生黏液变性与出血，可形成囊肿，囊肿中含有棕色的液体而称为棕色瘤。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片　见图11-3A、B。

（1）骨膜下骨吸收是本病的特征性X线表现，最具诊断意义。常见于手指、掌骨，尤以中、示指中节指骨桡侧面多见，表现为平滑的指骨骨皮质变为刺状或栅栏状，严重者全部骨皮质可被吸收。其他部位可见于肱骨、胫骨、股骨近端、锁骨外端、肋骨、跟骨后下缘、尺桡骨、牙硬板也可受累。此外，骨吸收还可表现为骨内性、皮质性、小梁性、软骨下骨吸收。

（2）骨密度降低：早期表现为均匀的或颗粒状骨密度降低，以后为弥漫性全身骨骼普遍性骨密度降低，骨小梁稀少、模糊，骨皮质变薄，骨骼易变形和病理性骨折。虽然骨质密度减低是甲状腺功能亢进的重要X线表现，但许多原因可引起此征象，因此无特异性表现。

（3）骨软化：当甲状旁腺功能亢进发生在儿童，可表现为长骨干骺端增宽、内凹呈毛刷状及杯口状，呈佝偻病样改变。

（4）棕色瘤：发生于躯干或末梢骨，单发或多发，圆形或卵圆形低密度影，边界清楚，膨胀，邻近骨皮质受压变薄。

（5）骨硬化：部分不典型患者可显示骨小梁数量增多，颅骨板障增厚为不规则致密区，长骨密度减低区内出现新生骨岛。其形成机制不清，有作者认为是成骨细胞受刺激，骨形成增加所致；也有学者认为患儿降钙素增高，妨碍骨吸收，造成低血钙和骨硬化。

（6）钙盐沉积：常见肾脏钙化、尿路结石，有时也可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。

2.其他影像学检查　CT征象与X线平片大致相仿，可显示骨密度减低、骨吸收、囊变等征象。

B超、核素、CT及MRI主要应用于原发性甲旁亢的病因学检查，可以了解甲状旁腺的情况，排除甲状旁腺腺瘤（图11-3C、D）。甲状旁腺腺瘤多位于甲状腺后下方，呈圆形等密度或信号结节，增强扫描明显强化。核素检查可见放射性浓聚。

3.比较影像学　X线平片是此病骨关节系统的主要影像学检查方法，摄片位置是全身骨骼，特别是双手、四肢长骨、头颅、脊柱比较重要。

对原发性甲状旁腺影像学定位检查，B超和核素显像为首选方法。核素容易发现异位甲状旁腺。CT和MRI可作为补充检查。对于较小的病变，CT正确率较MRI高。多种影像检查手段联合应用可提高对甲状旁腺腺瘤诊断、定位的准确率。

【影像与临床】

主要症状是全身骨关节疼痛、病理骨折、肾结石。实验室检查患儿血清甲状旁腺激素、血钙、尿钙升高，血磷减低及碱性磷酸酶升高。

【鉴别诊断】

本病血液检查结合X线表现不难作出诊断。X线表现为多骨受累，以普遍性骨密度降低，纤维性骨炎和囊肿为主要变化，其中广泛骨膜下骨吸收最具有价值，其相似的X线表现需与下列疾病鉴别。

1.维生素D缺乏病　长骨干骺端增宽，呈杯口状，毛刷状改变。但无相应的临床表现，无骨质吸收，骨质硬化，棕色瘤等改变。

2.骨梅毒　可有广泛的骨膜增生及骨质吸收改变。但母亲常患有梅毒，而骨质吸收常在长骨干骺端多见，伴长骨干骺端炎等改变。

3.骨肿瘤　棕色瘤与骨巨细胞瘤相似，但骨巨细胞瘤，仅局部骨质有破坏。