婴儿骨皮质增生症（infantile cortical hyperostosis）又称Caffey病，为一种侵犯骨骼、肌肉和筋膜的疾病。
【典型病例】
病例1：男，出生后20d。生后患儿四肢肿胀伴不愿活动（图14-3）。
图14-3 婴儿骨皮质增生症（1）
影像所见
双肱骨、尺骨、锁骨、股骨及胫骨局限性大块状骨皮质明显增厚。
病例2：男，出生后28d，生后发现胫腓骨畸形（图14-4）。
图14-4 婴儿骨皮质增生症（2）
影像所见
双胫腓骨骨膜明显呈层状增生，骨皮质增厚似“套管状”，髓腔狭窄。
【影像与病理】
病因不明，可能与病毒感染有关，部分有家族发病因素，为常染色体的显性遗传。多于生后10周内发病，出生后5个月以后发病者甚少见，男女发病率之比约3∶1。病理改变早期主要是骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有黏液水肿，骨膜外层纤维组织消失，并与毗邻的筋膜、肌肉、肌腔相粘连。进展期骨膜外层重新出现纤维组织，形成骨膜下新骨，骨皮质增厚，骨髓呈典型的纤维化改变。恢复期增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐吸收变薄，骨髓腔扩大，最后塑形，恢复正常。
【影像诊断要点及比较影像学】
X线检查对本病的诊断具有决定性意义（图14-3，图14-4），典型表现为受累骨明显呈层状骨膜增生和皮质增厚似“套管状”，或大块状骨皮质增厚，骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清，患处软组织肿胀、增厚、致密。全身骨骼除指、趾骨极少受累外，其余骨均可受累，最常见为下颌骨，其次为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，具有多发性和对称性的特点。病变限于骨干，骨骺、干骺及关节一般不受累。肋骨受累时常合并胸膜炎，胫骨受累时新骨主要沉着于其前面而发生前弯畸形。个别病例扁平骨新骨形成过多时，可被误诊为恶性肿瘤。
【影像与临床】
临床上患儿常以烦躁不安和发热为首发症状，继而出现四肢、躯干和颜面部肿胀伴疼痛，肿胀为弥漫性，呈褐色，不红不热，压之较硬无凹陷，邻近淋巴结无肿大。约75%患儿下颌部肿胀。若累及长骨可有疼痛性四肢假性瘫痪。部分患儿有贫血，白细胞增高，血沉加快，血清碱性磷酸酶活力增加及胸膜炎等现象。本病是一种自限性疾病，对患儿生长和发育无影响，预后较好，数月内常可自愈。少数病人可迁延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。
【鉴别诊断】
1.婴儿骨髓炎 起病急骤，局部软组织有红、肿、热、痛的炎症表现，X线可见广泛的骨质增生和破坏，并有死骨形成，随访观察不难鉴别。
2.维生素A中毒 本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，但前者有长期服用过量维生素A。
3.坏血病 多见于人工喂养的婴幼儿（大于3个月以上小儿），X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干及干骺端呈包壳状，与本病相似但同时可见骨质稀疏，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。
4.外伤 婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2～3周后逐渐钙化及骨化。常为单骨受累，X线表现为局限性软组织肿胀，继而钙化，邻近骨干出现层状骨膜新生骨。
（刘鸿圣 何 玲 宁 刚 范 淼）
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